హిమోక్రోమాటోసిస్ అంటే ఏమిటి మరియు ఈ వ్యాధిని ఎలా ఎదుర్కోవాలి

• కీళ్ల నొప్పులు
• అలసట
• పరిమిత చైతన్యం
• అవయవాల వాపు
• స్కిన్ పిగ్మెంటేషన్
• తక్కువ రక్తపోటు
• బరువు తగ్గడం
• డయాబెటిస్ మెల్లిటస్
• గుండె ఆగిపోవడం
• బలహీనత
• లిబిడో తగ్గింది
• కాలేయ విస్తరణ

హిమోక్రోమాటోసిస్ అనేది ఒక వ్యాధి, ఇది వారసత్వంగా వస్తుంది మరియు మానవ శరీరంలో ఇనుము జీవక్రియ యొక్క ఉల్లంఘనకు కారణమవుతుంది. ఈ వ్యాధితో, ఇనుము కలిగిన వర్ణద్రవ్యం పేగుల ద్వారా గ్రహించి కణజాలం మరియు అవయవాలలో పేరుకుపోతుంది.

ఐరోపాకు ఉత్తరాన హిమోక్రోమాటోసిస్ చాలా విస్తృతంగా వ్యాపించింది - జనాభాలో 5% మందికి అక్కడ హోమోజైగస్ వ్యాధి ఉంది. చాలా తరచుగా, పురుషులు హిమోక్రోమాటోసిస్‌తో బాధపడుతున్నారు (గణాంకాలు అనారోగ్య పురుషుల నిష్పత్తిని అనారోగ్య మహిళలకు 10: 1 గా సూచిస్తాయి). నియమం ప్రకారం, వ్యాధి యొక్క మొదటి లక్షణాలు మధ్య వయస్సులో (40 సంవత్సరాల నుండి పదవీ విరమణ వయస్సు వరకు) కనిపిస్తాయి. చాలా తరచుగా, హిమోక్రోమాటోసిస్‌తో, కాలేయం ప్రభావితమవుతుంది, ఎందుకంటే ఇది ఇనుము యొక్క జీవక్రియలో పాల్గొంటుంది.

వ్యాధి సంకేతాలు

హిమోక్రోమాటోసిస్ కింది లక్షణాలను కలిగి ఉంది:

• బలహీనత మరియు స్థిరమైన అలసట ఉనికి,
• రక్తపోటును తగ్గిస్తుంది
• ఆకస్మిక బరువు తగ్గడం
• పెరిగిన వర్ణద్రవ్యం. చర్మం రంగులో డన్ నీడకు, అలాగే స్క్లెరా లేదా శ్లేష్మ పొర యొక్క రంగులో మార్పును అందిస్తుంది,
• డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ అభివృద్ధి (రక్తంలో చక్కెర పెరుగుదలతో కూడిన వ్యాధి),
• గుండె ఆగిపోవడం. ఈ సంక్లిష్ట వ్యాధులు గుండె కండరాల సంకోచ సామర్థ్యంతో సంబంధం ఉన్న అన్ని పాథాలజీలను కలిగి ఉంటాయి,
• కాలేయం యొక్క సిరోసిస్ యొక్క రూపాన్ని (మచ్చల దిశలో కాలేయ కణజాలంలో మార్పు కోసం అందిస్తుంది),
• కాలేయ వైఫల్యం (జీర్ణక్రియ సమయంలో విధులను ఎదుర్కోలేకపోవడం),
• తక్కువ లిబిడో
• ఎడెమా మరియు అవయవాల పరిమిత చలనశీలత.

వ్యాధి యొక్క రూపాలు మరియు దశలు

ఈ క్రింది రకాల అనారోగ్యాలు వేరు చేయబడతాయి:

• ప్రాధమిక. శరీరంలో ఇనుము మార్పిడికి కారణమయ్యే జన్యువులలోని ఉత్పరివర్తనాలకు సంబంధించినది,
• నియోనాటల్. నవజాత శిశువులలో ఇనుము అధికంగా ఉండటం వల్ల కనిపిస్తుంది. ఈ వ్యాధి యొక్క కారణాలను వైద్యులు ఇంకా స్పష్టం చేయలేదు,
• రెండవ. సెకండరీ హిమోక్రోమాటోసిస్, ఒక నియమం వలె, రక్త ప్రసరణ, చర్మ సమస్యలతో సంబంధం ఉన్న ఇతర వ్యాధుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. అధిక ఇనుముతో కూడిన taking షధాలను తీసుకోవడం వల్ల కూడా ఇది అభివృద్ధి చెందుతుంది.

హిమోక్రోమాటోసిస్ కింది దశలను కలిగి ఉంది:

• దశ 1 వద్ద, ఇనుము యొక్క జీవక్రియలో ఉల్లంఘనలు ఉన్నాయి, కానీ దాని మొత్తం అనుమతించదగిన కట్టుబాటు కంటే తక్కువగా ఉంది,
• దశ 2 వద్ద, రోగికి ఇనుము యొక్క ఓవర్లోడ్ ఉంది, దీనికి ప్రత్యేక క్లినికల్ సంకేతాలు లేవు, అయినప్పటికీ, రోగ నిర్ధారణ కట్టుబాటు నుండి విచలనాలను చూపుతుంది,
• 3 వ దశలో, రోగికి పెద్ద మొత్తంలో ఇనుము చేరడం వల్ల వ్యాధి యొక్క అన్ని సంకేతాలు ఉన్నాయి.

వ్యాధికి కారణాలు

వ్యాధి అభివృద్ధికి ప్రధాన కారణాలు:

• వంశపారంపర్య కారకం. సాధారణంగా ఈ కారకం పాథాలజీ యొక్క ప్రాధమిక రూపం యొక్క అభివృద్ధికి కారణం మరియు ఇనుము మార్పిడికి కారణమయ్యే జన్యువు దెబ్బతినడం వలన కనిపిస్తుంది,
• జీవక్రియ లోపాలు. పోర్టల్ సిరలో రక్త ప్రవాహాన్ని మెరుగుపర్చడానికి కాలేయం యొక్క సిరోసిస్‌కు వ్యతిరేకంగా చాలా తరచుగా వ్యక్తమవుతుంది,
• వైరల్ ఎటియాలజీ ఉన్న కాలేయ వ్యాధులు. వీటిలో హెపటైటిస్ బి మరియు సి ఉన్నాయి, ఇవి రోగిలో ఆరు నెలలకు పైగా గమనించవచ్చు,
• స్టీటోహెపటైటిస్ (కొవ్వుతో కాలేయ కణజాలం ఫౌలింగ్),
• క్లోమం తెరవడం యొక్క అతివ్యాప్తి,
• కణితి నిర్మాణాల ఉనికి, ఉదాహరణకు, లుకేమియా లేదా కాలేయ కణితి.

వ్యాధి నిర్ధారణ

ద్వితీయ హిమోక్రోమాటోసిస్ వంటి వ్యాధి నిర్ధారణ దీని ఆధారంగా జరుగుతుంది:

• వైద్య చరిత్ర మరియు రోగి ఫిర్యాదుల విశ్లేషణ. లక్షణాలు ప్రారంభమైన సమయాన్ని మరియు రోగి వాటి సంభవంతో ఏమి సంబంధం కలిగి ఉంటారో డాక్టర్ పరిగణనలోకి తీసుకుంటాడు,
• కుటుంబ చరిత్రల విశ్లేషణ. అనారోగ్య వ్యక్తి యొక్క కుటుంబ సభ్యులలో ఈ వ్యాధి గమనించబడిందా అని పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది,
• జన్యుశాస్త్ర పరీక్ష ఫలితాలు. ఇది లోపభూయిష్ట జన్యువును గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది,
• రక్తంలో ఇనుము మార్పిడి యొక్క లక్షణాల విశ్లేషణ. పెద్ద మొత్తంలో ఇనుము ఉనికిని గుర్తించడానికి ఇది అనేక పరీక్షలను కలిగి ఉంది,
• బయాప్సీ ద్వారా పొందిన సమాచారం (విశ్లేషణ, సన్నని సూదితో తక్కువ మొత్తంలో కాలేయ కణజాల సేకరణతో సహా). అటువంటి రోగ నిర్ధారణ అవయవ కణజాల నష్టం ఉందో లేదో చూపిస్తుంది.

ఎండోక్రినాలజిస్ట్‌తో రోగిని సంప్రదించడం కొన్నిసార్లు రోగనిర్ధారణ కొలత.

వ్యాధి చికిత్స

హిమోక్రోమాటోసిస్ చికిత్స సంక్లిష్టమైనది మరియు రోగి కింది చర్యలు తీసుకోవలసిన అవసరం ఉంది:

• ఆహారం యొక్క ఉద్దేశ్యం. ఇది ఇనుము కలిగిన ఉత్పత్తుల తగ్గింపును, అలాగే ప్రోటీన్‌ను పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి. విటమిన్ సి యొక్క అధిక కంటెంట్తో పండ్లు మరియు ఇతర ఉత్పత్తుల తీసుకోవడం తగ్గించడం అవసరం, ఎందుకంటే దాని అధిక కంటెంట్ ఇనుము యొక్క శోషణకు దారితీస్తుంది. ఆహారం ఆల్కహాల్ యొక్క తిరస్కరణకు అందిస్తుంది, ఎందుకంటే ఇది కాలేయ కణజాలంలో వర్ణద్రవ్యాల శోషణను పెంచుతుంది మరియు వాటిని ప్రతికూలంగా ప్రభావితం చేస్తుంది. రోగి బుక్వీట్, రై పిండి, అలాగే ఇతర పిండి ఉత్పత్తుల నుండి పెద్ద మొత్తంలో రొట్టె వాడకాన్ని వదిలివేయాలి. మీరు మూత్రపిండాలు మరియు కాలేయాన్ని తినకూడదు, మరియు మత్స్యను ఆహారం నుండి (స్క్విడ్, రొయ్యలు, సీవీడ్) మినహాయించాలి. టానిన్ల కంటెంట్ కారణంగా ఇనుము మార్పిడి రేటును తగ్గిస్తున్నందున మీరు బ్లాక్ టీ, అలాగే కాఫీ తాగవచ్చు.
• మందులు తీసుకోవడంఇనుమును బంధిస్తుంది. రోగి యొక్క అవయవాల నుండి అదనపు ఇనుమును సకాలంలో తొలగించడానికి అవి సహాయపడతాయి,
• ప్రవహించుట. బ్లడ్ లెటింగ్ అనేది శరీరం నుండి 400 మి.లీ రక్తం వరకు తొలగించడం, ఇందులో వారానికి పెద్ద మొత్తంలో ఇనుము ఉంటుంది. ఇది లక్షణాలను తగ్గిస్తుంది (పిగ్మెంటేషన్‌ను తొలగిస్తుంది, కాలేయ పరిమాణాన్ని తగ్గిస్తుంది)
• సంబంధిత వ్యాధుల చికిత్స (డయాబెటిస్, కణితులు, గుండె ఆగిపోవడం) మరియు వాటి సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ.

సాధ్యమయ్యే సమస్యలు

హిమోక్రోమాటోసిస్ శరీరానికి ఇటువంటి సమస్యలను కలిగి ఉండవచ్చు:

• కాలేయ వైఫల్యం యొక్క రూపాన్ని. అదే సమయంలో, శరీరం తన విధులను ఎదుర్కోవడం మానేస్తుంది (ఆహారం జీర్ణక్రియలో పాల్గొనడం, జీవక్రియ మరియు హానికరమైన పదార్ధాల తటస్థీకరణ),
• గుండె కండరాల పనితీరులో అరిథ్మియా మరియు ఇతర లోపాలు కనిపించడం,
• మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్. ఈ వ్యాధి తీవ్రమైన రక్త ప్రసరణ లోపాల వల్ల సంభవిస్తుంది మరియు గుండె కండరాలలో కొంత భాగం మరణిస్తుంది. ఆధునిక గుండె వైఫల్యం నేపథ్యంలో తరచుగా కనిపిస్తుంది,
• అన్నవాహికలో ఉన్న సిరల నుండి రక్తస్రావం,
• కోమా (హెపాటిక్ లేదా డయాబెటిక్). కాలేయం వైఫల్యం కారణంగా శరీరంలో పేరుకుపోయే విష పదార్థాల వల్ల మెదడు దెబ్బతినడం వల్ల ఈ తీవ్రమైన పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది,
• హెపాటిక్ కణితుల రూపాన్ని.

ఈ సమస్యలన్నింటినీ అభివృద్ధి చేయకుండా ఉండటానికి, ఈ వ్యాధిని సకాలంలో నిర్ధారించడం అవసరం, తద్వారా వైద్యుడు తగిన చికిత్సను సూచించగలడు.

రోగి యొక్క అవయవాలకు తీవ్రమైన పరిణామాలను నివారించడానికి హిమోక్రోమాటోసిస్ చికిత్స సకాలంలో ఉండాలి. ఇది చేయుటకు, మొదటి లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు, అతను వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించాలి. వ్యాధి యొక్క రోగ నిరూపణ కొరకు, 10 సంవత్సరాలు సకాలంలో చికిత్స ప్రారంభించడంతో, 80% కంటే ఎక్కువ మంది రోగులు సజీవంగా ఉన్నారు. ఒక రోగిలో వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలు 20 సంవత్సరాల క్రితం ప్రారంభమైతే, అప్పుడు అతని మనుగడ యొక్క సంభావ్యత 60-70% కి తగ్గుతుంది. అనుకూలమైన ఫలితంపై వైద్యుల సూచనలు రోగి శరీరంలో ఇనుము కలిగిన వర్ణద్రవ్యాల పరిమాణంపై నేరుగా ఆధారపడి ఉంటాయి. వాటిలో ఎక్కువ, కోలుకునే అవకాశం తక్కువ. సిరోసిస్ ప్రారంభానికి ముందు ఈ వ్యాధి నిర్ధారణ అయినట్లయితే, అప్పుడు రోగికి సాధారణ ఆయుర్దాయం వచ్చే అవకాశాలు ఉన్నాయి. గుండె ఆగిపోవడం లేదా మాలాబ్జర్ప్షన్ సిండ్రోమ్ వంటి 30% మంది రోగులు ఈ వ్యాధి యొక్క సమస్యలతో మరణిస్తున్నారు.

వ్యాధి నివారణ

హిమోక్రోమాటోసిస్ అనేది అనేక కణజాలాలను మరియు అవయవాలను ప్రభావితం చేసే తీవ్రమైన వ్యాధి. నివారణ ఒకేసారి అనేక నియమాలను పాటించడాన్ని పరిగణించాలి. మొదట, ఇది డైటింగ్ కోసం అందిస్తుంది (ప్రోటీన్ అధికంగా ఉన్న ఆహారాన్ని తీసుకోవడం, అలాగే ఆస్కార్బిక్ ఆమ్లం మరియు ఐరన్ కలిగిన ఉత్పత్తులు). రెండవది, నివారణ అనేది వైద్యుడి దగ్గరి పర్యవేక్షణలో శరీరంలో ఇనుమును బంధించి త్వరగా తొలగించే ప్రత్యేక ations షధాల వాడకాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది. మూడవదిగా, స్పష్టమైన లక్షణాలు లేనప్పుడు కూడా, నివారణ అనేది ఇనుము కలిగిన drugs షధాల వాడకం, ఇది వైద్యుడు రోగికి సూచించేది.

హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క కారణాలు

ప్రాధమిక హిమోక్రోమాటోసిస్ అనేది HFE జన్యువు యొక్క ఉత్పరివర్తనాలను కలిగి ఉన్న ఒక వంశపారంపర్య వ్యాధి. ఈ జన్యువు యొక్క పాథాలజీ తప్పు ఇనుము సంగ్రహ యంత్రాంగాన్ని ఉత్పత్తి చేస్తుంది, ఇనుము లేకపోవడం గురించి తప్పుడు సంకేతం ఏర్పడుతుంది. చివరికి, అనేక అంతర్గత అవయవాలలో ఇనుముతో సంతృప్త వర్ణద్రవ్యం అధికంగా ఉంటుంది, ఇది స్క్లెరోటిక్ ప్రక్రియలకు దారితీస్తుంది.

శరీరంలో ఇనుము అధికంగా తీసుకోవడం ద్వారా సెకండరీ హిమోక్రోమాటోసిస్ ఏర్పడుతుంది. ఈ పరిస్థితి కనిపించవచ్చు. తరచుగా పునరావృతమయ్యే రక్త మార్పిడితో, ఇనుము సన్నాహాల సరికాని ఉపయోగం, కొన్ని రకాల రక్తహీనత, మద్యం దుర్వినియోగం, హెపటైటిస్ బి లేదా సి, క్యాన్సర్, తక్కువ ప్రోటీన్ ఆహారం మరియు కొన్ని ఇతర వ్యాధులను అనుసరిస్తుంది.

కారణనిర్ణయం

హిమోక్రోమాటోసిస్ నిర్ధారణను కలిగి ఉన్న మొదటి విషయం కుటుంబ చరిత్ర, రోగి యొక్క వంశపారంపర్య అధ్యయనం.

తదుపరి దశ ఉంటుంది ప్రయోగశాల రక్త పరీక్షలు. సీరం, ట్రాన్స్‌ఫ్రిన్ మరియు ఫెర్రిటిన్లలో ఇనుము స్థాయిని నిర్ణయించడం అటువంటి వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి అవసరమైన రక్త పరీక్షలు.

మూత్ర విశ్లేషణ అధ్యయనంలో, హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క స్పష్టమైన సంకేతం ఇనుము యొక్క అధిక స్రావం (రోజుకు 10 మిల్లీగ్రాముల నుండి).

స్టెర్నమ్ పంక్చర్ మరియు స్కిన్ ఫ్లాప్ యొక్క బయాప్సీ కూడా సాధ్యమే. స్టెరైల్ స్టెర్నమ్ పంక్చర్ హిమోక్రోమాటోసిస్‌ను సూచిస్తుంది అధిక ఇనుము స్థాయిలతో. మరియు స్కిన్ బయాప్సీ కోసం, వర్ణద్రవ్యం మెలనిన్ యొక్క అధిక నిక్షేపణ ద్వారా రోగ నిర్ధారణ నిర్ధారించబడుతుంది.

ఈ వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి మరొక ప్రభావవంతమైన పద్ధతి డెస్ఫెరల్ పరీక్ష. డెస్ఫెరల్ పరిచయం చేయబడింది (ఇది అధిక ఇనుము కలిగిన వర్ణద్రవ్యాలతో బంధించగలదు), ఇది తరువాత శరీరాన్ని వదిలివేస్తుంది. ఈ పరీక్షలో వ్యాధి యొక్క లక్షణం సాధారణం కంటే మూత్రంతో ఇనుమును కేటాయించడం (2 మిల్లీగ్రాముల కంటే ఎక్కువ).

ఇది కాలేయం మరియు ప్యాంక్రియాస్ యొక్క హిమోక్రోమాటోసిస్ మరియు అల్ట్రాసౌండ్ను గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది.

వ్యాధి లక్షణాలు

ఈ వ్యాధి దాని అభివృద్ధి సమయంలో మూడు దశలుగా విభజించబడింది:

1. శరీరం ఇనుముతో ఓవర్లోడ్ చేయబడదు, కానీ వ్యాధికి జన్యు సిద్ధత ఉంది.
2. శరీరం ఇనుముతో ఓవర్లోడ్ చేయబడింది, కానీ క్లినికల్ లక్షణాలు ఇంకా కనిపించలేదు.
3. వ్యాధి యొక్క అభివ్యక్తి దశ.

ఈ వ్యాధి మానిఫెస్ట్ ప్రారంభమవుతుంది యుక్తవయస్సులో. ఈ సమయానికి, శరీరంలో పేరుకుపోయిన ఇనుము మొత్తం 40 గ్రాములు, మరియు కొన్నిసార్లు ఎక్కువ.

మొదటి లక్షణాలు సాధారణంగా బద్ధకం, అలసట, బరువు తగ్గడం, పురుషులలో లిబిడో తగ్గడం - అన్నీ ఈ లక్షణాలు ఒక సంవత్సరానికి పైగా వ్యక్తమవుతాయిఒక. తరచుగా కుడి హైపోకాన్డ్రియంలో నొప్పులు, కీళ్ళు, పొడి మరియు చర్మ మార్పులు ఉంటాయి.

వ్యాధిని గుర్తించడం మరియు పూర్తిస్థాయిలో వ్యక్తీకరించే దశలో, రోగికి సాధారణంగా స్కిన్ పిగ్మెంటేషన్, సిరోసిస్ మరియు డయాబెటిస్ ఉంటాయి.

• వ్యాధి యొక్క మొదటి సంకేతాలలో పిగ్మెంటేషన్ ఒకటి.. దీని సంతృప్తత వ్యాధి వ్యవధిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. చర్మం యొక్క అసహజమైన కాంస్య రంగు శరీరం యొక్క బహిరంగ మరియు గతంలో వర్ణద్రవ్యం ఉన్న ప్రదేశాలలో గుర్తించదగినది.
• చాలా మంది రోగులలో, ఇనుము కాలేయంలో పేరుకుపోతుంది. ఇది కాలేయ పరిమాణం పెరగడం వల్ల వస్తుంది, ఇది దాదాపు అన్ని రోగులలో నిర్ణయించబడుతుంది.
• పెద్ద సంఖ్యలో రోగులలో, ఎండోక్రైన్ రుగ్మతలు కనుగొనబడతాయి. అత్యంత సాధారణ పాథాలజీ డయాబెటిస్.
• మూడవ వంతు రోగులకు క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ఉన్నాయినేను గుండె దెబ్బతిన్నాను.

అందువల్ల, వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు:

• కీళ్ల నొప్పి మరియు ఆర్థరైటిస్,
• చర్మం యొక్క హైపర్పిగ్మెంటేషన్,
• తరచుగా బలహీనత మరియు అలసట,
• తక్కువ రక్తపోటు
• డయాబెటిస్ మెల్లిటస్
• ఎండోక్రైన్ రుగ్మతలు
• కాలేయ విస్తరణ.

రోగి యొక్క బంధువులలో ఇలాంటి లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు, ఈ వ్యాధి ఉనికిని అనుమానించడం విలువ.

సమస్యలు

• సిర్రోసిస్. సిరోసిస్‌తో, కాలేయం యొక్క ముఖ్యమైన విధులు గణనీయంగా తగ్గుతాయి, అవి నిర్విషీకరణ, ప్రోటీన్ సంశ్లేషణ మరియు గడ్డకట్టే కారకాలు, ఇవి మానవ ఆరోగ్యానికి ప్రమాదాన్ని సృష్టిస్తాయి.
• సెప్సిస్ - హానికరమైన బ్యాక్టీరియా మరియు రక్తప్రవాహంలోకి ప్రవేశించే టాక్సిన్లతో శరీరం యొక్క సాధారణ సంక్రమణ. సెప్సిస్ తీవ్రమైన మత్తు మరియు రోగి యొక్క పరిస్థితి మరింత దిగజారుస్తుంది. సెప్సిస్‌తో, సంక్రమణ శరీరంలోని ఏదైనా అవయవాలు మరియు వ్యవస్థల్లోకి ప్రవేశిస్తుంది.
• హైపోగోనాడిజం - లైంగిక హార్మోన్ల ఉత్పత్తి తగ్గడం ద్వారా వ్యక్తమయ్యే వ్యాధి, ఇది నపుంసకత్వానికి, వంధ్యత్వానికి దారితీస్తుంది.
• ఆర్థ్రోపతి (కీళ్ల వ్యాధి) - కాంప్లెక్స్‌లోని అనేక వ్యాధులు, కీళ్ళలో జీవక్రియ ఉల్లంఘనతో కలిపి.
• థైరాయిడ్ పనితీరులో మార్పులుప్రోటీన్లు మరియు కార్బోహైడ్రేట్ల బలహీనమైన జీవక్రియకు దారితీస్తుంది.

హిమోక్రోమాటోసిస్ కోర్సు యొక్క లక్షణాలు

• బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లతో సంక్రమణకు అవకాశం ఉంది.
• మాక్రోసైటోసిస్ మరియు పెరిగిన ESR స్థాయిలు (సిరోసిస్ కారణంగా కాదు) వంశపారంపర్య హేమోక్రోమాటోసిస్‌తో గుర్తించబడ్డాయి.
• వంశపారంపర్య హిమోక్రోమాటోసిస్ నిర్ధారణ చేసినప్పుడు, కుటుంబంలోని రక్త సభ్యులను పరీక్షించడం అవసరం. వ్యాధి ఉనికి గురించి ప్రతికూల ఫలితాల విషయంలో, ప్రతి 5 సంవత్సరాలకు ఒకసారి పరీక్షను పునరావృతం చేయాలి.

హిమోక్రోమాటోసిస్ చికిత్సగా, ఇది సూచించబడింది:

• ఐరన్ ప్రూఫింగ్ డైట్. రోజువారీ ఆహారంలో ప్రోటీన్ అధికంగా ఉండే ఆహారాలు ఉండాలి. అలాగే, రోగులకు మద్య పానీయాలు తాగడానికి అనుమతి లేదు.
• విసర్జన మందులు శరీరం నుండి ఇనుము.
• రక్తశుద్ధి. ఈ పద్ధతి శరీరం నుండి ఇనుమును తొలగించడానికి సహాయపడుతుంది మరియు రోగి యొక్క పరిస్థితిపై సానుకూల ప్రభావానికి దారితీస్తుంది, చర్మం వర్ణద్రవ్యం మరియు కాలేయ పరిమాణాన్ని తగ్గిస్తుంది.
• Tsitoforez - ఒక నిర్దిష్ట క్లోజ్డ్ లూప్ ద్వారా రక్తం పంపబడి, తరువాత తిరిగి వచ్చే విధానం. అంతేకాక, రక్తంలో కొంత భాగం తొలగించబడుతుంది (సాధారణంగా ఇది దాని సెల్యులార్ భాగం).

అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో ఇనుము యొక్క పెరిగిన కంటెంట్ వల్ల కలిగే వ్యాధులతో, సహాయక చికిత్స అవసరం కావచ్చు. ఉదాహరణకు, మధుమేహాన్ని నిర్ధారించేటప్పుడు, తగిన చికిత్స చేయటం మరియు ఈ వ్యాధిని నిరంతరం పర్యవేక్షించడం మరియు నియంత్రించడం అత్యవసరం.

వ్యాధులు మరియు బలహీనమైన కాలేయ పనితీరును గుర్తించడంలో, స్థిరమైన పర్యవేక్షణ మరియు ఈ అవయవం యొక్క స్థితిని క్షుణ్ణంగా తనిఖీ చేయడం అవసరం. రోగులకు కాలేయం యొక్క ప్రాణాంతక కణితిని అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉండటం దీనికి కారణం.

హిమోక్రోమాటోసిస్ అనేది ఒక జన్యు రకానికి చెందిన ఒక వ్యాధి. వ్యాధి యొక్క కారణాన్ని పరిష్కరించడానికి చికిత్స కనుగొనబడలేదు. ఈ రోజు వరకు, క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలను తగ్గించడం, సమస్యల యొక్క అవకాశాలను తగ్గించడం మరియు రోగి యొక్క పరిస్థితిని తగ్గించడం లక్ష్యంగా ప్రత్యేకమైన చర్యల సమూహాన్ని ఉనికిలో ఉంది మరియు చురుకుగా ఉపయోగిస్తోంది.

చికిత్స యొక్క ప్రభావం మరియు రోగి కోలుకోవడం యొక్క రోగ నిరూపణ వ్యాధి యొక్క "వయస్సు" పై ఆధారపడి ఉంటుంది. సకాలంలో మరియు సరైన చికిత్స అనేక దశాబ్దాల జీవిత కాలం పొడిగిస్తుంది. చికిత్స పూర్తిగా లేకపోవడంతో, రోగుల ఆయుర్దాయం, చివరి దశలో వ్యాధిని గుర్తించిన తరువాత, సాధారణంగా 5 సంవత్సరాల కన్నా ఎక్కువ ఉండదు.

నివారణ సిఫార్సులు

హిమోక్రోమాటోసిస్ తరచుగా వంశపారంపర్య వ్యాధి కాబట్టి, తక్షణ బంధువులలో (సుమారు 25%) దీనిని గుర్తించే అధిక సంభావ్యత ఉంది. రోగ నిర్ధారణ మరియు 18-30 సంవత్సరాల వయస్సులో రక్త బంధువుల పరీక్ష. ప్రారంభ దశలో వ్యాధిని గుర్తించిన సందర్భంలో, మరింత తీవ్రమైన సమస్యలను నివారించడం సాధ్యపడుతుంది.

ద్వితీయ హిమోక్రోమాటోసిస్ సంభవించకుండా నిరోధించడానికి, సమతుల్య ఆహారం, ఐరన్ కలిగిన drugs షధాలను సరైన రీతిలో తీసుకోవడం, కాలేయం మరియు రక్త వ్యాధుల యొక్క తప్పనిసరి పర్యవేక్షణ మరియు చికిత్సను నిర్వహించడం మంచిది.

అవసరమైతే, హిమోక్రోమాటోసిస్‌తో, రక్తదాతగా ఉండటానికి అవకాశం ఉంది. రక్త భాగాలు చెక్కుచెదరకుండా ఉంటాయి మరియు రక్త మార్పిడి ద్వారా ఈ వ్యాధి నేరుగా వ్యాపించదు.

ఒక స్త్రీకి హిమోక్రోమాటోసిస్ ఉంటే, మరియు ఆమె గర్భం కనుగొన్నట్లు లేదా ప్లాన్ చేస్తుంటే, ఆమె ఈ విషయాన్ని హాజరైన వైద్యుడికి తెలియజేయాలి. కానీ గర్భం యొక్క సాధారణ అభివృద్ధికి, ఇది ప్రమాదకరం కాదు.

హిమోక్రోమాటోసిస్ అంటే ఏమిటి?

హిమోక్రోమాటోసిస్ అనేది కాలేయ వ్యాధి, ఇది బలహీనమైన ఇనుప జీవక్రియ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇది ఇనుము కలిగిన మూలకాలు మరియు అవయవాలలో వర్ణద్రవ్యం చేరడం రేకెత్తిస్తుంది. భవిష్యత్తులో, ఈ దృగ్విషయం బహుళ అవయవ వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది. చర్మం మరియు అంతర్గత అవయవాల యొక్క లక్షణం రంగు కారణంగా ఈ వ్యాధికి ఈ పేరు వచ్చింది.

చాలా తరచుగా ఇది వంశపారంపర్య హిమోక్రోమాటోసిస్ సంభవిస్తుంది. దీని పౌన frequency పున్యం 1000 జనాభాకు 3-4 కేసులు. అంతేకాక, హిమోక్రోమాటోసిస్ మహిళల కంటే పురుషులలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. చురుకైన అభివృద్ధి, మరియు వ్యాధి యొక్క మొదటి సంకేతాలు 40-50 సంవత్సరాల వయస్సులో తమను తాము వ్యక్తపరచడం ప్రారంభిస్తాయి. హిమోక్రోమాటోసిస్ దాదాపు అన్ని వ్యవస్థలు మరియు అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది కాబట్టి, వివిధ రంగాలలోని వైద్యులు ఈ వ్యాధి చికిత్సలో పాల్గొంటారు: కార్డియాలజీ, గ్యాస్ట్రోఎంటరాలజీ, రుమటాలజీ, ఎండోక్రినాలజీ.

స్పెషలిస్టులు రెండు ప్రధాన రకాలైన అనారోగ్యాలను వేరు చేస్తారు: ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ. ప్రాథమిక హిమోక్రోమాటోసిస్ ఎంజైమ్ వ్యవస్థలలో లోపం. ఈ లోపం అంతర్గత అవయవాలలో ఇనుము పేరుకుపోవడాన్ని రేకెత్తిస్తుంది. క్రమంగా, ప్రాధమిక హిమోక్రోమాటోసిస్ లోపభూయిష్ట జన్యువుపై ఆధారపడి 4 రూపాలుగా విభజించబడింది:

• ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ క్లాసిక్,
• బాల్య,
• వారసత్వంగా అనుబంధించబడని,
• ఆటోసోమల్ డామినెంట్.

ఇనుము జీవక్రియ ప్రక్రియలో పాల్గొనే ఎంజైమ్ వ్యవస్థల యొక్క పనిచేయకపోవడం యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ద్వితీయ హిమోక్రోమాటోసిస్ అభివృద్ధి జరుగుతుంది. ద్వితీయ హిమోక్రోమాటోసిస్ కూడా అనేక రకాలుగా విభజించబడింది: అలిమెంటరీ, పోస్ట్ ట్రాన్స్ఫ్యూజన్, మెటబాలిక్, నియోనాటల్, మిక్స్డ్. హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క ఏ విధమైన అభివృద్ధి 3 దశలలో జరుగుతుంది - అదనపు ఇనుము లేకుండా, అదనపు ఇనుముతో (లక్షణాలు లేకుండా), అదనపు ఇనుముతో (స్పష్టమైన లక్షణాల అభివ్యక్తితో).

హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క ప్రధాన కారణాలు

వంశపారంపర్య హిమోక్రోమాటోసిస్ (ప్రాధమిక) అనేది ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ రకం ప్రసార వ్యాధి. ఈ రూపానికి ప్రధాన కారణం HFE అనే జన్యువు యొక్క మ్యుటేషన్. ఇది ఆరవ క్రోమోజోమ్‌లోని చిన్న భుజంపై ఉంది. ఈ జన్యువు యొక్క ఉత్పరివర్తనలు పేగు కణాల ద్వారా ఇనుము యొక్క బలహీనమైన సంగ్రహాన్ని రేకెత్తిస్తాయి. దీని ఫలితంగా, శరీరంలో మరియు రక్తంలో ఇనుము లేకపోవడం గురించి తప్పుడు సంకేతం ఏర్పడుతుంది. ఈ రుగ్మత DCT-1 ప్రోటీన్ యొక్క అధిక విడుదలకు కారణమవుతుంది, ఇది ఇనుమును బంధిస్తుంది. అందువల్ల, పేగులోని మూలకం యొక్క శోషణ మెరుగుపడుతుంది.

ఇంకా, పాథాలజీ కణజాలాలలో ఇనుము వర్ణద్రవ్యం ఎక్కువగా ఉంటుంది. వర్ణద్రవ్యం అధికంగా సంభవించిన వెంటనే, అనేక క్రియాశీల మూలకాల మరణం గమనించబడుతుంది, ఇది స్క్లెరోటిక్ ప్రక్రియలకు కారణం అవుతుంది. ద్వితీయ హిమోక్రోమాటోసిస్ కనిపించడానికి కారణం బయటి నుండి ఇనుము అధికంగా తీసుకోవడం. ఈ పరిస్థితి తరచుగా కింది సమస్యల నేపథ్యంలో సంభవిస్తుంది:

• ఇనుముతో మందులు అధికంగా తీసుకోవడం,
• తలస్సేమియా,
• రక్తహీనత,
• కటానియస్ పోర్ఫిరియా,
• కాలేయం యొక్క ఆల్కహాలిక్ సిరోసిస్,
• వైరల్ హెపటైటిస్ బి, సి,
• ప్రాణాంతక కణితులు,
• తక్కువ ప్రోటీన్ డైట్ పాటిస్తున్నారు.

వ్యాధి లక్షణాలు

కాలేయం యొక్క హిమోక్రోమాటోసిస్ స్పష్టమైన లక్షణాలతో ఉంటుంది. కానీ, ఒక వ్యాధి యొక్క మొదటి సంకేతాలు యుక్తవయస్సులో తమను తాము వ్యక్తపరచడం ప్రారంభిస్తాయి - 40 సంవత్సరాల తరువాత. ఈ జీవిత కాలం వరకు, శరీరంలో 40 గ్రాముల ఇనుము పేరుకుపోతుంది, ఇది అన్ని అనుమతించదగిన నిబంధనలను గణనీయంగా మించిపోయింది. హిమోక్రోమాటోసిస్ అభివృద్ధి దశను బట్టి, వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు వేరు చేయబడతాయి. వాటిని మరింత వివరంగా పరిశీలించడం విలువ.

అభివృద్ధి ప్రారంభ దశ యొక్క లక్షణాలు

వ్యాధి క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ప్రారంభ దశలో, లక్షణాలు వ్యక్తపరచబడవు. చాలా సంవత్సరాలు, రోగి సాధారణ లక్షణాల గురించి ఫిర్యాదు చేయవచ్చు: అనారోగ్యం, బలహీనత, అలసట, బరువు తగ్గడం, పురుషులలో శక్తి తగ్గుతుంది. ఇంకా, మరింత స్పష్టమైన సంకేతాలు ఈ సంకేతాలలో చేరడం ప్రారంభిస్తాయి: కాలేయంలో నొప్పి, కీళ్ల నొప్పి, పొడి చర్మం, పురుషులలో వృషణాలలో అట్రోఫిక్ మార్పులు. దీని తరువాత, హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క క్రియాశీల అభివృద్ధి జరుగుతుంది.

హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క అధునాతన దశ యొక్క సంకేతాలు

ఈ దశ యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు క్రింది సమస్యలు:

• చర్మం యొక్క వర్ణద్రవ్యం,
• శ్లేష్మ పొర యొక్క వర్ణద్రవ్యం,
• సిర్రోసిస్,
• డయాబెటిస్ మెల్లిటస్.

వంశపారంపర్య హిమోక్రోమాటోసిస్, ఇతర రూపాల మాదిరిగా, వర్ణద్రవ్యం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. వ్యాధి అభివృద్ధి చెందిన దశగా మారడానికి ఇది చాలా తరచుగా మరియు ప్రధాన సంకేతం. లక్షణం యొక్క ప్రకాశం వ్యాధి యొక్క వ్యవధిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. స్మోకీ మరియు కాంస్య స్కిన్ టోన్లు, చర్మం యొక్క బహిరంగ ప్రదేశాలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి - ముఖం, చేతులు, మెడ. అలాగే, జననేంద్రియాలపై, చంకలలో లక్షణ వర్ణద్రవ్యం గమనించవచ్చు.

అధిక ఇనుము ప్రధానంగా కాలేయంలో పేరుకుపోతుంది. అందువల్ల, దాదాపు ప్రతి రోగి గ్రంధి పెరుగుదలతో బాధపడుతున్నారు. కాలేయం యొక్క నిర్మాణం కూడా మారుతుంది - ఇది మరింత దట్టంగా మారుతుంది, తాకినప్పుడు బాధాకరంగా ఉంటుంది. 80% మంది రోగులు డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ ను అభివృద్ధి చేస్తారు, మరియు చాలా సందర్భాలలో ఇది ఇన్సులిన్ మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. ఎండోక్రైన్ మార్పులు అటువంటి సంకేతాలలో వ్యక్తమవుతాయి:

• పిట్యూటరీ పనిచేయకపోవడం,
• పీనియల్ గ్రంథి యొక్క హైపోఫంక్షన్,
• అడ్రినల్ గ్రంథుల ఉల్లంఘన,
• గోనాడ్ల పనిచేయకపోవడం, థైరాయిడ్ గ్రంథి.

ప్రాధమిక వంశపారంపర్య హేమోక్రోమాటోసిస్ సమయంలో హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క అవయవాలలో అధికంగా ఇనుము చేరడం 95% కేసులలో సంభవిస్తుంది. కానీ, గుండె వైపు నుండి వచ్చే లక్షణాలు వ్యాధి యొక్క అన్ని కేసులలో 30% లో మాత్రమే వ్యక్తమవుతాయి. కాబట్టి, గుండె విస్తరణ, అరిథ్మియా, వక్రీభవన గుండె వైఫల్యం నిర్ధారణ అవుతాయి. లింగాన్ని బట్టి లక్షణ లక్షణాలు ఉన్నాయి. కాబట్టి, పురుషులకు వృషణ క్షీణత, పూర్తి నపుంసకత్వము, గైనెకోమాస్టియా ఉన్నాయి. మహిళలకు తరచుగా వంధ్యత్వం, అమెనోరియా ఉంటుంది.

హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క ఉష్ణ దశ యొక్క లక్షణాలు

ఈ కాలంలో, నిపుణులు అవయవ క్షీణత ప్రక్రియను గమనిస్తారు. ఇది పోర్టల్ రక్తపోటు, కాలేయ వైఫల్యం, వెంట్రిక్యులర్ హార్ట్ ఫెయిల్యూర్, అలసట, డిస్ట్రోఫీ మరియు డయాబెటిక్ కోమా అభివృద్ధి రూపంలో కనిపిస్తుంది. ఇటువంటి సందర్భాల్లో, అన్నవాహిక, పెరిటోనిటిస్, డయాబెటిక్ మరియు హెపాటిక్ కోమా యొక్క విస్తరించిన అనారోగ్య సిరల రక్తస్రావం నుండి మరణాలు చాలా తరచుగా సంభవిస్తాయి. కణితి నియోప్లాజమ్స్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం పెరుగుతుంది. 20-30 సంవత్సరాల వయస్సులో చురుకుగా అభివృద్ధి చెందుతున్న జువెనైల్ హిమోక్రోమాటోసిస్ అరుదైన రూపంగా పరిగణించబడుతుంది. సాధారణంగా, కాలేయం మరియు గుండె వ్యవస్థ ప్రభావితమవుతాయి.

హిమోక్రోమాటోసిస్ చికిత్స

హిమోక్రోమాటోసిస్ చికిత్స తప్పనిసరిగా సమగ్రమైనది. ఈ చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం శరీరం నుండి ఇనుమును తొలగించడం. కానీ, రోగ నిర్ధారణ సరిగ్గా చేయటం చాలా ముఖ్యం. ఈ చికిత్స సూచించిన తర్వాతే. స్వీయ మందులు ఖచ్చితంగా నిషేధించబడ్డాయి. కాబట్టి, చికిత్స యొక్క మొదటి దశ ఐరన్-బైండింగ్ మందులను తీసుకోవడం.

ఇటువంటి మందులు, తీసుకున్నప్పుడు, మరింత విసర్జనతో, ఇనుప అణువులతో చురుకుగా బంధించడం ప్రారంభిస్తాయి. ఈ ప్రయోజనం కోసం, డెస్ఫెరల్ యొక్క 10% పరిష్కారం తరచుగా ఉపయోగించబడుతుంది. ఇది ఇంట్రావీనస్ పరిపాలన కోసం ఉద్దేశించబడింది. హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క కోర్సు యొక్క తీవ్రతను బట్టి, చికిత్స యొక్క కోర్సును డాక్టర్ ప్రత్యేకంగా సూచిస్తారు. సగటున, కోర్సు 2-3 వారాలు ఉంటుంది.

హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క సంక్లిష్ట చికిత్సలో ఒక అవసరం ఫ్లేబోటోమి. ఈ విధానాన్ని బ్లడ్ లేటింగ్ అని కూడా అంటారు. పురాతన కాలం నుండి, రక్తపాతం వివిధ రకాల వ్యాధులను నయం చేస్తుంది. మరియు హిమోక్రోమాటోసిస్ ఈ రకమైన చికిత్సకు సంపూర్ణంగా ఇస్తుంది. వీలు కల్పించడం వల్ల, మొత్తం రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గుతుంది. పర్యవసానంగా, ఇనుము స్థాయిలు కూడా తగ్గుతాయి. అదనంగా, ఫైబొటోమీ త్వరగా పిగ్మెంటేషన్, కాలేయ పనిచేయకపోవడాన్ని తొలగిస్తుంది. కానీ, ప్రక్రియ యొక్క అన్ని మోతాదులను మరియు నియమాలను పాటించడం చాలా ముఖ్యం. కాబట్టి, డీసెంట్ ఒక సమయంలో 300-400 మి.లీ రక్తంగా పరిగణించబడుతుంది. కానీ 500 మి.లీ రక్తం కోల్పోవడంతో, రోగి అధ్వాన్నంగా అనిపించవచ్చు. ఈ విధానాన్ని వారానికి 1-2 సార్లు నిర్వహించడం సరిపోతుంది.

చికిత్స కాలంలో, ఈ క్రింది పరిస్థితులను గమనించడం విలువ:

• మద్యం పూర్తిగా మినహాయించడం,
• ఆహార పదార్ధాలను తీసుకోవడానికి నిరాకరించడం,
• విటమిన్ సి, మల్టీవిటమిన్ కాంప్లెక్సులు తీసుకోవడానికి నిరాకరించడం,
• అధిక ఇనుప ఆహారాలను ఆహారం నుండి మినహాయించడం
• సులభంగా జీర్ణమయ్యే కార్బోహైడ్రేట్లను ఉపయోగించడానికి నిరాకరించడం.

రక్తాన్ని శుభ్రపరచడానికి, నిపుణులు ప్లాస్మాఫెరెసిస్, సైటాఫెరెసిస్ లేదా హిమోసోర్ప్షన్ వాడటం ఆశ్రయించవచ్చు. ఇనుము తొలగింపుతో పాటు, కాలేయం యొక్క రోగలక్షణ చికిత్స, గుండె ఆగిపోవడం మరియు డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ అవసరం. వ్యాధి యొక్క సమగ్ర చికిత్సలో ఒక నిర్దిష్ట ఆహారాన్ని అనుసరించడం ఉంటుంది.

డైట్ హిమోక్రోమాటోసిస్

అటువంటి వ్యాధితో ఆహారం తీసుకోవడం చికిత్స ప్రక్రియలో ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తుంది. కాబట్టి, పెద్ద మొత్తంలో ఇనుముకు మూలం అయిన ఉత్పత్తులు రోగి యొక్క ఆహారం నుండి పూర్తిగా మినహాయించబడతాయి. వీటిలో కిందివి ఉన్నాయి:

• పంది మాంసం, గొడ్డు మాంసం,
• బుక్వీట్ గ్రోట్స్
• పిస్తాపప్పు,
• ఆపిల్,
• బీన్స్,
• మొక్కజొన్న,
• పాలకూర,
• పార్స్లీ.

మాంసం ముదురు, ఈ మైక్రోఎలిమెంట్ దానిలో ఎక్కువగా ఉందని గుర్తుంచుకోవడం విలువ. హిమోక్రోమాటోసిస్‌తో, ఏదైనా మద్య పానీయాలు తినడం నిషేధించబడింది. ఇనుము యొక్క అధిక శోషణ విటమిన్ సి వినియోగానికి దారితీస్తుంది. అందువల్ల, ఆస్కార్బిక్ ఆమ్లం కూడా మినహాయించాలి. ఇనుము కలిగిన ఉత్పత్తులను పూర్తిగా వదిలివేయడం అవసరం లేదని నిపుణులు అంటున్నారు. మీరు వారి వినియోగం మొత్తాన్ని తగ్గించాలి.

అన్ని తరువాత, హిమోక్రోమాటోసిస్ అదనపు ఇనుము యొక్క వ్యాధి. దాని స్థాయిని సాధారణీకరించడం విలువ. కానీ ఇనుము లోపం తీవ్రమైన రక్త వ్యాధులను రేకెత్తిస్తుంది. ప్రతిదీ మితంగా ఉండాలి. డైట్ మెనూను కంపైల్ చేసేటప్పుడు, మీరు ముదురు మాంసాన్ని కాంతితో, బుక్వీట్ గంజిని గోధుమలతో భర్తీ చేయాలి. అటువంటి ఆహారం పాటించడం వైద్యం ప్రక్రియను వేగవంతం చేస్తుంది, రోగి యొక్క సాధారణ స్థితిని మెరుగుపరుస్తుంది.

సూచన ఏమిటి?

హిమోక్రోమాటోసిస్‌ను సకాలంలో గుర్తించే విషయంలో, రోగి యొక్క జీవితం దశాబ్దాలుగా విస్తరించి ఉంటుంది. సాధారణంగా, అవయవ ఓవర్‌లోడ్‌ను పరిగణనలోకి తీసుకొని రోగ నిరూపణ నిర్ణయించబడుతుంది. అదనంగా, హిమోక్రోమాటోసిస్ యుక్తవయస్సులో సంభవిస్తుంది, తరచుగా దీర్ఘకాలిక వ్యాధులు అభివృద్ధి చెందుతాయి. మీరు హిమోక్రోమాటోసిస్ చికిత్సలో పాల్గొనకపోతే, ఆయుర్దాయం గరిష్టంగా 3-5 సంవత్సరాలు ఉంటుంది. ఈ వ్యాధితో కాలేయం, గుండె మరియు ఎండోక్రైన్ వ్యవస్థ దెబ్బతిన్న సందర్భంలో కూడా అననుకూలమైన రోగ నిరూపణ గమనించవచ్చు.

ద్వితీయ హిమోక్రోమాటోసిస్ అభివృద్ధిని నివారించడానికి, నివారణ నియమాలను పాటించడం విలువ. ప్రధానమైనవి హేతుబద్ధమైన, సమతుల్య ఆహారం, వైద్యుడి పర్యవేక్షణలో మాత్రమే ఇనుము సన్నాహాలు తీసుకోవడం, ఆవర్తన రక్త మార్పిడి, మద్యం మినహాయించడం మరియు గుండె మరియు కాలేయ వ్యాధుల సమక్షంలో వాంతిని పర్యవేక్షించడం. ప్రాథమిక హిమోక్రోమాటోసిస్‌కు కుటుంబ పరీక్ష అవసరం. దీని తరువాత, అత్యంత ప్రభావవంతమైన చికిత్స ప్రారంభమవుతుంది.

కాలేయం యొక్క శరీర నిర్మాణ శాస్త్రం మరియు శరీరధర్మశాస్త్రం

హిమోక్రోమాటోసిస్‌తో, ఇనుము యొక్క జీవక్రియలో పాల్గొన్న కాలేయం ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతుంది.

కాలేయం డయాఫ్రాగమ్ యొక్క కుడి గోపురం క్రింద ఉంది. పైన, కాలేయం డయాఫ్రాగమ్ ప్రక్కనే ఉంది. కాలేయం యొక్క దిగువ సరిహద్దు 12 పక్కటెముకల స్థాయిలో ఉంటుంది. కాలేయం క్రింద పిత్తాశయం ఉంది. పెద్దవారిలో కాలేయం యొక్క బరువు శరీర బరువులో సుమారు 3%.

కాలేయం ఎరుపు-గోధుమ రంగు, క్రమరహిత ఆకారం మరియు మృదువైన అనుగుణ్యత కలిగిన అవయవం. ఇది కుడి మరియు ఎడమ లోబ్‌ల మధ్య తేడాను చూపుతుంది. పిత్తాశయం యొక్క ఫోసా (పిత్తాశయం యొక్క మంచం) మరియు కాలేయం యొక్క గేట్ (వివిధ నాళాలు, నరాలు ప్రయాణిస్తున్న) మధ్య ఉన్న కుడి లోబ్ యొక్క భాగాన్ని చదరపు లోబ్ అంటారు.

కాలేయం పైన గుళికతో కప్పబడి ఉంటుంది. గుళికలో కాలేయాన్ని కనిపెట్టే నరాలు ఉన్నాయి. కాలేయం హెపటోసైట్లు అనే కణాలతో తయారవుతుంది. ఈ కణాలు వివిధ ప్రోటీన్లు, లవణాల సంశ్లేషణలో పాల్గొంటాయి మరియు పిత్త నిర్మాణంలో కూడా పాల్గొంటాయి (సంక్లిష్టమైన ప్రక్రియ, దీని ఫలితంగా పిత్త ఏర్పడుతుంది).

కాలేయ విధులు:
1. శరీరానికి హానికరమైన వివిధ పదార్థాల తటస్థీకరణ. కాలేయం వివిధ టాక్సిన్స్ (అమ్మోనియా, అసిటోన్, ఫినాల్, ఇథనాల్), విషాలు, అలెర్జీ కారకాలు (శరీరం యొక్క అలెర్జీ ప్రతిచర్యకు కారణమయ్యే వివిధ పదార్థాలు) తటస్థీకరిస్తుంది.

2. డిపో ఫంక్షన్. కాలేయం గ్లైకోజెన్ (గ్లూకోజ్ నుండి ఏర్పడిన నిల్వ కార్బోహైడ్రేట్) యొక్క నిల్వ, తద్వారా గ్లూకోజ్ యొక్క జీవక్రియ (జీవక్రియ) లో పాల్గొంటుంది.
రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయి తీవ్రంగా పెరిగినప్పుడు తినడం తరువాత గ్లైకోజెన్ ఏర్పడుతుంది. రక్తంలో గ్లూకోజ్ యొక్క పెరిగిన స్థాయి ఇన్సులిన్ ఉత్పత్తికి దారితీస్తుంది మరియు గ్లూకోజ్‌ను గ్లైకోజెన్‌గా మార్చడంలో అతను పాల్గొంటాడు. రక్తంలో చక్కెర స్థాయి పడిపోయినప్పుడు, గ్లైకోజెన్ కాలేయాన్ని వదిలివేస్తుంది మరియు గ్లూకాగాన్ ప్రభావంతో తిరిగి గ్లూకోజ్‌గా మార్చబడుతుంది.

3. కాలేయం పిత్త ఆమ్లాలు మరియు బిలిరుబిన్లను సంశ్లేషణ చేస్తుంది. తదనంతరం, పిత్తాన్ని సృష్టించడానికి కాలేయం ఉపయోగించే పిత్త ఆమ్లాలు, బిలిరుబిన్ మరియు అనేక ఇతర పదార్థాలు. పిత్త ఒక జిగట ఆకుపచ్చ పసుపు ద్రవం. సాధారణ జీర్ణక్రియకు ఇది అవసరం.
పిత్త, డుయోడెనమ్ యొక్క ల్యూమన్ లోకి స్రవిస్తుంది, అనేక ఎంజైమ్‌లను (లిపేస్, ట్రిప్సిన్, చైమోట్రిప్సిన్) సక్రియం చేస్తుంది మరియు కొవ్వుల విచ్ఛిన్నంలో కూడా ప్రత్యక్షంగా పాల్గొంటుంది.

4. అదనపు హార్మోన్ల పారవేయడం, మధ్యవర్తులు (నరాల ప్రేరణ యొక్క ప్రవర్తనలో పాల్గొన్న రసాయనాలు). అదనపు హార్మోన్లు సమయానికి తటస్థీకరించబడకపోతే, తీవ్రమైన జీవక్రియ లోపాలు మరియు మొత్తం శరీర జీవితం సంభవిస్తుంది.

5. విటమిన్లు, ముఖ్యంగా A, D, B సమూహాల నిల్వ మరియు చేరడం₁₂. విటమిన్లు E, K, PP మరియు ఫోలిక్ ఆమ్లం (DNA సంశ్లేషణకు అవసరం) యొక్క జీవక్రియలో కాలేయం పాల్గొంటుందని నేను గమనించాలనుకుంటున్నాను.

6. పిండంలో మాత్రమే కాలేయం హెమటోపోయిసిస్‌లో పాల్గొంటుంది. పెద్దవారిలో, ఇది రక్త గడ్డకట్టడంలో పాత్ర పోషిస్తుంది (ఇది ఫైబ్రినోజెన్, ప్రోథ్రాంబిన్ ఉత్పత్తి చేస్తుంది). కాలేయం అల్బుమిన్ (రక్త ప్లాస్మాలో ఉన్న క్యారియర్ ప్రోటీన్లు) ను కూడా సంశ్లేషణ చేస్తుంది.

7. కాలేయం జీర్ణక్రియలో పాల్గొన్న కొన్ని హార్మోన్లను సంశ్లేషణ చేస్తుంది.

శరీరంలో ఇనుము పాత్ర

ఇనుము అత్యంత సాధారణ జీవ ట్రేస్ ఎలిమెంట్‌గా పరిగణించబడుతుంది. రోజువారీ ఆహారంలో అవసరమైన ఇనుము సగటున 10-20 మిల్లీగ్రాములు, అందులో 10% మాత్రమే గ్రహించబడుతుంది. ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తిలో 4-5 గ్రాముల ఇనుము ఉంటుంది. ఇందులో ఎక్కువ భాగం హిమోగ్లోబిన్ (ఆక్సిజన్‌తో కణజాలాలను సరఫరా చేయడానికి అవసరం), మైయోగ్లోబిన్, వివిధ ఎంజైమ్‌లు - ఉత్ప్రేరకము, సైటోక్రోమ్‌లు. హిమోగ్లోబిన్‌లో భాగమైన ఐరన్ శరీరంలోని మొత్తం ఇనుములో 2.7-2.8% ఉంటుంది.

మానవులకు ఇనుము యొక్క ప్రధాన వనరు ఆహారం,

• మాంసం
• కాలేయం,
• మూత్రపిండాలు.

ఈ ఉత్పత్తులు సులభంగా జీర్ణమయ్యే రూపంలో ఇనుమును కలిగి ఉంటాయి.

ఫెర్రిటిన్ (ఇనుము కలిగిన ప్రోటీన్) రూపంలో కాలేయం, ప్లీహము మరియు ఎముక మజ్జలలో ఇనుము పేరుకుపోతుంది (జమ అవుతుంది). అవసరమైతే, ఇనుము డిపోను వదిలి, ఉపయోగించబడుతుంది.

మానవ శరీరంలో ఇనుము యొక్క విధులు:

• ఎర్ర రక్త కణాలు (ఎర్ర రక్త కణాలు) మరియు హిమోగ్లోబిన్ (ఆక్సిజన్‌ను కలిగి ఉండే ప్రోటీన్) సంశ్లేషణకు ఇనుము అవసరం,
• రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క కణాల సంశ్లేషణలో ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తుంది (తెల్ల రక్త కణాలు, మాక్రోఫేజెస్),
• కండరాలలో శక్తి ఉత్పత్తి ప్రక్రియలో పాత్ర పోషిస్తుంది,
• కొలెస్ట్రాల్ మార్పిడిలో పాల్గొంటుంది,
• హానికరమైన పదార్ధాల నుండి శరీరం యొక్క నిర్విషీకరణను ప్రోత్సహిస్తుంది,
• రేడియోధార్మిక పదార్థాల శరీరంలో చేరడం నిరోధిస్తుంది (ఉదా. ప్లూటోనియం),
• అనేక ఎంజైమ్‌లలో (ఉత్ప్రేరక, సైటోక్రోమ్‌లు), రక్తంలోని ప్రోటీన్లు,
• DNA సంశ్లేషణలో పాల్గొంటుంది.

హిమోక్రోమాటోసిస్ లక్షణాలు

• చర్మం యొక్క వర్ణద్రవ్యం (ముఖం, ముంజేయి ముందు, చేతి పై భాగం, నాభి, చనుమొన మరియు బాహ్య జననేంద్రియాలు). ఈ లక్షణం 90% కేసులలో సంభవిస్తుంది.
  స్కిన్ పిగ్మెంటేషన్ హేమోసిడెరిన్ మరియు కొంతవరకు మెలనిన్ నిక్షేపణ కారణంగా ఉంటుంది.
  హిమోసిడెరిన్ ఐరన్ ఆక్సైడ్తో కూడిన ముదురు పసుపు వర్ణద్రవ్యం. హిమోగ్లోబిన్ విచ్ఛిన్నం మరియు తరువాత ప్రోటీన్ ఫెర్రిటిన్ నాశనం అయిన తరువాత ఇది ఏర్పడుతుంది.
  పెద్ద మొత్తంలో హిమోసైడెరిన్ చేరడంతో, చర్మం గోధుమ లేదా కాంస్య రంగును తీసుకుంటుంది.
• జుట్టు లేకపోవడం ముఖం మరియు శరీరంపై.
• విభిన్న తీవ్రత యొక్క ఉదరంలో నొప్పి, ఒక నిర్దిష్ట స్థానికీకరణ లేదు.
  ఈ లక్షణం 30-40% కేసులలో సంభవిస్తుంది. కడుపు నొప్పి తరచుగా అజీర్తి రుగ్మతలతో కూడి ఉంటుంది.
• అజీర్తి సిండ్రోమ్ అనేక లక్షణాలను కలిగి ఉంటుంది: వికారం, వాంతులు, విరేచనాలు, ఆకలి లేకపోవడం.
  వికారం కడుపులో లేదా అన్నవాహిక వెంట అసహ్యకరమైన అనుభూతి. వికారం సాధారణంగా మైకము, బలహీనతతో ఉంటుంది.
  వాంతులు అనేది రిఫ్లెక్స్ చర్య, దీనిలో నోటి ద్వారా కడుపులోని విషయాలు విస్ఫోటనం చెందుతాయి. ఉదర కండరాల యొక్క తీవ్రమైన సంకోచం కారణంగా వాంతులు సంభవిస్తాయి.
  విరేచనాలు అంటే మలం ఎక్కువగా మారుతుంది (రోజుకు 2 సార్లు కంటే ఎక్కువ). విరేచనాలతో ఉన్న మలం నీరు (ద్రవ) అవుతుంది.
• రోగి యొక్క ఉనికి డయాబెటిస్ మెల్లిటస్. డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ అనేది ఎండోక్రైన్ వ్యాధి, దీనిలో రక్తంలో చక్కెర (గ్లూకోజ్) పరిమాణంలో స్థిరమైన (దీర్ఘకాలిక) పెరుగుదల ఉంటుంది. మధుమేహానికి అనేక కారణాలు ఉన్నాయి. వాటిలో ఒకటి ఇన్సులిన్ స్రావం సరిపోదు. క్లోమంలో పెద్ద మొత్తంలో ఇనుము పేరుకుపోవడం వల్ల హిమోక్రోమాటోసిస్‌తో, సాధారణ అవయవ కణాలు నాశనమవుతాయి. తదనంతరం, ఫైబ్రోసిస్ రూపాలు - గ్రంథి యొక్క సాధారణ కణాలు బంధన కణాల ద్వారా భర్తీ చేయబడతాయి, దాని పనితీరు తగ్గుతుంది (ఇది ఇన్సులిన్ ఉత్పత్తి చేయదు).
  డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ 60-80% కేసులలో సంభవిస్తుంది.
• కాలేయము పెరుగుట - కాలేయం పరిమాణంలో పెరుగుదల. ఈ సందర్భంలో, ఇనుము పేరుకుపోవడం దీనికి కారణం. ఇది 65-70% కేసులలో సంభవిస్తుంది.
• ప్లీహము పెరుగుదల - ప్లీహము యొక్క పరిమాణం యొక్క రోగలక్షణ విస్తరణ. ఇది 50-65% కేసులలో సంభవిస్తుంది.
• సిర్రోసిస్ ఆరోగ్యకరమైన అవయవ కణాలను ఫైబరస్ కణజాలంతో భర్తీ చేసే ఒక ప్రగతిశీల వ్యాధి. 30-50% కేసులలో సిర్రోసిస్ సంభవిస్తుంది.
• ఆర్థరా - కీళ్ళలో పుండ్లు పడటం. తరచుగా హిమోక్రోమాటోసిస్‌తో, 2 మరియు 3 వేళ్ల ఇంటర్‌ఫాలెంజియల్ కీళ్ళు ప్రభావితమవుతాయి. క్రమంగా, ఇతర కీళ్ళు (ఉల్నార్, మోకాలి, భుజం మరియు అరుదుగా హిప్) ప్రభావితం కావడం ప్రారంభమవుతుంది. ఫిర్యాదులలో, కీళ్ళలో కదలికల పరిమితి ఉంది మరియు కొన్నిసార్లు వాటి వైకల్యం ఉంటుంది.
  ఆర్థ్రాల్జియా 44% కేసులలో సంభవిస్తుంది. రుమటాలజిస్ట్ యొక్క సంప్రదింపులు సిఫార్సు చేయబడింది.
• లైంగిక వేధింపు. చాలా తరచుగా, లైంగిక నపుంసకత్వము నపుంసకత్వము - ఇది 45% కేసులలో సంభవిస్తుంది.
  నపుంసకత్వము అనేది మనిషికి సాధారణ లైంగిక సంపర్కం చేయలేని, లేదా దాన్ని పూర్తి చేయని వ్యాధి. సెక్సాలజిస్ట్ యొక్క సంప్రదింపులు సిఫార్సు చేయబడింది.
  మహిళల్లో, 5-15% కేసులలో అమెనోరియా సాధ్యమే.
  అమెనోరియా - 6 లేదా అంతకంటే ఎక్కువ నెలలు stru తుస్రావం లేకపోవడం. గైనకాలజిస్ట్ సంప్రదింపులు సిఫార్సు చేయబడింది.
  హైపోపిటుటారిజం (ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ పిట్యూటరీ హార్మోన్ల లేకపోవడం), హైపోగోనాడిజం (సెక్స్ హార్మోన్ల యొక్క తగినంత మొత్తం) వంటి రుగ్మతలు చాలా అరుదు.
• హృదయ వ్యాధి (అరిథ్మియా, కార్డియోమయోపతి) 20-50% కేసులలో సంభవిస్తాయి.
  అరిథ్మియా అనేది గుండె యొక్క లయ యొక్క ఉల్లంఘన సంభవించే పరిస్థితి.
  కార్డియోమయోపతి అనేది గుండె జబ్బులు, దీనిలో మయోకార్డియం ప్రభావితమవుతుంది.
  అటువంటి ఫిర్యాదులు వచ్చినప్పుడు, కార్డియాలజిస్ట్‌ను సంప్రదించమని సిఫార్సు చేయబడింది.

హిమోక్రోమాటోసిస్ కోసం క్లాసికల్ ట్రైయాడ్ అని పిలవబడేది ఉంది. అవి: సిరోసిస్, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ మరియు స్కిన్ పిగ్మెంటేషన్. ఇనుము యొక్క సాంద్రత 20 గ్రాములకు చేరుకున్నప్పుడు, అటువంటి త్రయం కనిపిస్తుంది, ఇది శారీరక ప్రమాణాన్ని 5 రెట్లు మించిపోయింది.