డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్: లక్షణాలు, చికిత్స, కారణాలు, సంకేతాలు
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ అనేది ADH యొక్క లోపం లేదా బలహీనమైన చర్య కారణంగా మూత్రపిండాలను మూత్రంలో కేంద్రీకరించడానికి అసమర్థత కారణంగా తీవ్రమైన పాలియురియా లక్షణం.
ADH యొక్క స్రావం లేదా చర్యలో తగ్గుదల ద్రవం (ND) పెరగడంతో పాటుగా ఉంటుంది, ఇది వ్యాధి యొక్క ప్రధాన వ్యక్తీకరణలకు కారణం.
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ (ఎన్డి) ఒక రోగలక్షణ పరిస్థితి, దీనిలో పెద్ద మొత్తంలో పలుచన మరియు హైపోటోనిక్ మూత్రం పోతుంది.
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ యొక్క కారణాలు
పెద్దవారిలో మొదటి స్థానం క్రానియోసెరెబ్రల్ గాయాలు మరియు న్యూరో సర్జికల్ జోక్యాలకు చెందినది, బాల్యంలో CNS కణితులు ఎక్కువగా ఉంటాయి (క్రానియోఫారింజియోమా, జెర్మినోమా, గ్లియోమా, పిట్యూటరీ అడెనోమా). ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్స్, వాస్కులర్ గాయాలు (గుండెపోటు, రక్తస్రావం, అనూరిజమ్స్), చొరబాటు గాయాలు (హిస్టియోసైటోసిస్, క్షయ, సార్కోయిడోసిస్), అంటు వ్యాధులు (టాక్సోప్లాస్మోసిస్, సైటోమెగలోవైరస్ ఇన్ఫెక్షన్, మెనింజైటిస్, ఎన్సెఫాలిటిస్) ఇతర కారణాలు కావచ్చు. లింఫోసైటిక్ ఇన్ఫండిబులోహైఫోఫిసిటిస్ రూపంలో న్యూరోహైపోఫిసిస్ యొక్క ఆటో ఇమ్యూన్ గాయం చాలా అరుదు.
5% మంది రోగులు ఆటోసోమల్ డామినెంట్ వారసత్వంతో న్యూరోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ యొక్క కుటుంబ రూపాన్ని కలిగి ఉన్నారు. ఈ వ్యాధి 20 వ క్రోమోజోమ్లో ఉన్న వాసోప్రెసిన్ పూర్వగామి జన్యువు, ప్రిప్రొప్రెసోఫిసిన్ యొక్క మ్యుటేషన్ వల్ల సంభవిస్తుంది.
సెంట్రల్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ గతంలో డిడ్మోడ్ సిండ్రోమ్ లేదా టంగ్స్టన్ సిండ్రోమ్ యొక్క ముఖ్యమైన భాగం. ఆధునిక డేటా ప్రకారం, ట్రాన్స్మెంబ్రేన్ ప్రోటీన్ టంగ్స్టామైన్ను ఎన్కోడింగ్ చేసే 4 వ క్రోమోజోమ్లోని WFS1 జన్యువు యొక్క మ్యుటేషన్ కారణంగా ఈ చాలా అరుదైన జన్యు వ్యాధి సంభవిస్తుంది, ఇది న్యూరాన్లు మరియు ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల యొక్క ఎండోప్లాస్మిక్ నెట్వర్క్లోని కాల్షియం అయాన్ల రవాణాలో పాల్గొంటుంది. ప్రధాన లక్షణాలు ఇన్సులిన్-ఆధారిత మధుమేహం మరియు దృష్టిలో ప్రగతిశీల క్షీణత. డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్తో సహా కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థకు నష్టం, తరువాతి తేదీలో (20-30 సంవత్సరాలు) అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు అన్ని రోగులలో కాదు.
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ అభివృద్ధితో హైపోథాలమిక్-పిట్యూటరీ ప్రాంతం యొక్క ఓటమిని కొన్నిసార్లు లారెన్స్-మూన్-బార్డ్-బీడిల్ సిండ్రోమ్ (చిన్న పొట్టితనాన్ని, es బకాయం, మానసిక అభివృద్ధి, రెటీనా పిగ్మెంట్ క్షీణత, పాలిడాక్టిలీ, హైపోగోనాడిజం మరియు యురోజెనిటల్ క్రమరాహిత్యాలు) వంటి అరుదైన జన్యు వ్యాధులతో గమనించవచ్చు. హెస్క్స్ల్ ట్రాన్స్క్రిప్షన్ కారకం.
గర్భధారణ సమయంలో గెస్టేజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ వ్యక్తమవుతుంది. ఈ సందర్భంలో, మావి ADH యొక్క విచ్ఛిన్నతను పెంచుతుంది, సిస్టీన్ అమినోపెప్టిడేస్ అనే ఎంజైమ్ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది, ఇది ఆక్సిటోసిన్ను నాశనం చేయడానికి రూపొందించబడింది, కానీ వాసోప్రెసిన్ను కూడా నాశనం చేస్తుంది.
విస్తరించిన రూపంలో నెఫ్రోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ చాలా తక్కువ సాధారణ హైపోథాలమిక్-పిట్యూటరీ. పుట్టుకతో వచ్చే నెఫ్రోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ అనేది ADH కు సున్నితత్వం వల్ల కలిగే అరుదైన జన్యు వ్యాధి. వాసోప్రెసిన్ టైప్ 2 రిసెప్టర్ జన్యువు యొక్క ఉత్పరివర్తనాల వల్ల కలిగే ఎక్స్-లింక్డ్ రిసెసివ్ రూపం వేరుచేయబడుతుంది మరియు ఆక్వాపోరిన్ -2 జన్యువు యొక్క ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ మరియు ఆటోసోమల్ డామినెంట్ మ్యుటేషన్లు (వాహిక ఎపిథీలియల్ కణాలను సేకరించే అపియల్ పొర యొక్క ట్రాన్స్మెంబ్రేన్ వాటర్ ఛానల్) కూడా తక్కువ సాధారణం.
సంపాదించిన నెఫ్రోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ పుట్టుకతో వచ్చే దానికంటే చాలా తరచుగా కనిపిస్తుంది, కానీ తక్కువ స్పష్టమైన క్లినికల్ పిక్చర్ మరియు రుగ్మతల యొక్క రివర్సిబిలిటీ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇతరులకన్నా ఎక్కువగా కారణం లిథియం సన్నాహాలు, ఇది వాసోప్రెసిన్ గ్రాహకాల నుండి కణాంతర సిగ్నల్ ప్రసారాన్ని దెబ్బతీస్తుంది. జెంటామిసిన్, మెటాసైక్లిన్, ఐసోఫాస్ఫామైడ్, కొల్చిసిన్, విన్బ్లాస్టిన్ టోలాజామైడ్, ఫెనిటోయిన్, నోర్పైన్ఫ్రైన్ (నోర్పైన్ఫ్రైన్), లూప్ మరియు ఓస్మోటిక్ మూత్రవిసర్జనలు దీర్ఘకాలిక మరియు భారీ వాడకంతో ఇలాంటి ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటాయి. ఎలక్ట్రోలైట్ డిజార్డర్స్ (హైపోకలేమియా, హైపర్కాల్సెమియా), మూత్రపిండాల వ్యాధి (పైలోనెఫ్రిటిస్, ట్యూబులో-ఇంటర్స్టీషియల్ నెఫ్రిటిస్, పాలిసిస్టిక్, పోస్ట్స్ట్రక్టివ్ యురోపతి), అమిలోయిడోసిస్, మైలోమా, సికిల్ సెల్ అనీమియా మరియు సార్కోయిడోసిస్లలో నెఫ్రోజెనిక్ డయాబెటిస్ యొక్క అంశాలను గమనించవచ్చు.
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్
వాసోప్రెసిన్ యొక్క స్రావం పూర్వ హైపోథాలమస్ ఓస్మోర్సెప్టర్స్ చేత నియంత్రించబడుతుంది, ఇది అసలు 1% కన్నా తక్కువ ఓస్మోలాలిటీ హెచ్చుతగ్గులకు ప్రతిస్పందిస్తుంది. సహజ ద్రవ నష్టం (మూత్రం మరియు చెమట, శ్వాసక్రియ) రక్త ప్లాస్మా యొక్క ఓస్మోలాలిటీలో క్రమంగా పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది. 282–285 మోస్మ్ / కిలోకు పెరగడంతో, వాసోప్రెసిన్ స్రావం పెరగడం ప్రారంభమవుతుంది. అధిక ద్రవం తీసుకోవడం మరియు ప్లాస్మా ఓస్మోలాలిటీ తగ్గడం, దీనికి విరుద్ధంగా, ADH యొక్క స్రావాన్ని నిరోధిస్తుంది, ఇది నీటి పునశ్శోషణంలో పదునైన తగ్గుదలకు మరియు మూత్ర ఉత్పత్తిలో పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది.
సెంట్రల్ (న్యూరోహైపోఫిసియల్) డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్
సెంట్రల్ ND లో, ADH స్రావం యొక్క సంపూర్ణ లేదా సాపేక్ష లోపం ఫలితంగా హైపోటానిక్ పాలియురియా గమనించబడుతుంది, తగినంత స్రావం మరియు ADH కి సాధారణ మూత్రపిండ ప్రతిస్పందన ఉన్నప్పటికీ. సెంట్రల్ ఎన్డిని ఉప రకాలుగా విభజించారు.
ADH లోపం యొక్క డిగ్రీని బట్టి:
- పూర్తి కేంద్ర ND ADH ను సంశ్లేషణ చేయడానికి లేదా స్రవింపజేయడానికి పూర్తి అసమర్థతతో వర్గీకరించబడుతుంది,
- అసంపూర్తిగా ఉన్న కేంద్ర ND తగినంత సంశ్లేషణ లేదా ADH యొక్క స్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.
వంశపారంపర్యతపై ఆధారపడి:
- ఫ్యామిలీ సెంట్రల్ ఎన్డి అనేది అరుదైన పాథాలజీ, ఇది వివిధ ప్రవాహ నమూనాలతో ఆటోసోమల్ ఆధిపత్య రకం ద్వారా వారసత్వంగా వస్తుంది మరియు బాల్యంలో అభివృద్ధి చెందుతుంది, చాలా జన్యుపరమైన లోపాలు న్యూరోఫిసిన్ అణువు యొక్క నిర్మాణం యొక్క మార్పుతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి, ఇది ప్రోహార్మోన్ యొక్క కణాంతర రవాణాకు అంతరాయం కలిగిస్తుంది,
- సంపాదించిన సెంట్రల్ ఎన్డి అనేక కారణాల వల్ల పుడుతుంది.
సెంట్రల్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ యొక్క కారణాలు
ప్రాథమిక ND (కొనుగోలు చేయలేదు)
సెకండరీ ఎన్డి (సంపాదించింది)
బాధాకరమైన | గృహ గాయం |
ఐట్రోజనిక్ గాయం (ఆపరేషన్) | |
ట్యూమర్స్ | క్రైనోఫరింగియోమాస్ |
ప్రాథమిక పిట్యూటరీ కణితి | |
కణితి మెటాస్టేసెస్ (క్షీర గ్రంధులు, s పిరితిత్తులు) | |
తీవ్రమైన లుకేమియా | |
లింఫోమాటాయిడ్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్ | |
తిత్తి పాకెట్ రాట్కే | |
మిశ్రమ జెర్మ్ సెల్ ట్యూమర్ (అరుదైన) | |
గ్రానులోమటోసిస్ | శార్కొయిడోసిస్ |
హిస్టియోసేటోసిస్ | |
క్షయ | |
సంక్రమణ | మెనింజైటిస్ |
కపాల | |
వాస్కులర్ డిసీజ్ | ఎన్యూరిజం |
షీహాన్ సిండ్రోమ్ | |
హైపోక్సిక్ ఎన్సెఫలోపతి | |
డ్రగ్స్ / పదార్థాలు | మద్యం |
Difenilgidantion | |
ఆటో ఇమ్యూన్ జెనెసిస్ | లింఫోసైటిక్ పిట్యూటరీ గ్రంథి (అరుదుగా, సాధారణంగా పూర్వ లోబ్ను ప్రభావితం చేస్తుంది) |
నెఫ్రోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్
ADH యొక్క తగినంత స్థాయి ఉన్నప్పటికీ, ఇది స్థిరమైన హైపోటానిక్ పాలియురియా ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, మరియు ఎక్సోజనస్ ADH యొక్క పరిపాలన విసర్జించిన మూత్రం యొక్క పరిమాణాన్ని లేదా దాని ఓస్మోలారిటీని ప్రభావితం చేయదు. నెఫ్రోజెనిక్ ఎన్డిని ఉప రకాలుగా విభజించారు.
ADH లోపం యొక్క డిగ్రీని బట్టి.
- పూర్తి నెఫ్రోజెనిక్ ND pharma షధ మోతాదులలో కూడా వాసోప్రెసిన్కు ప్రతిస్పందించడానికి పూర్తి అసమర్థత కలిగి ఉంటుంది.
- అసంపూర్ణ నెఫ్రోజెనిక్ ND వాసోప్రెసిన్ సన్నాహాల యొక్క c షధ మోతాదులకు ప్రతిస్పందించే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది.
వంశపారంపర్యతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
- రెండు వేర్వేరు మండలాల్లో ఉత్పరివర్తనాల వల్ల వంశపారంపర్య నెఫ్రోజెనిక్ ND సంభవిస్తుంది. 90% కేసులలో, మ్యుటేషన్ వాసోప్రెసిన్ V యొక్క పనితీరును ఉల్లంఘిస్తుంది2మూత్రపిండ గొట్టం యొక్క గ్రాహకం. వారసత్వ పద్ధతి ఎక్స్-లింక్డ్, రిసెసివ్, ఆడ హెటెరోజైగస్ మ్యుటేషన్ క్యారియర్ నోక్టురియా, నోక్టిడిప్సీ మరియు మూత్రం యొక్క అసాధారణమైన గురుత్వాకర్షణతో బలహీనమైన నీటి జీవక్రియ యొక్క తేలికపాటి లక్షణాలను కలిగి ఉండవచ్చు. వంశపారంపర్య ND ఉన్న 10% కుటుంబాలలో, క్రోమోజోమ్ 12, ప్రాంతం q13 లో ఉన్న ఆక్వాపోరిన్ -2 జన్యువులో ఒక మ్యుటేషన్ కనుగొనబడింది. ఈ మ్యుటేషన్తో వారసత్వం ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ లేదా ఆధిపత్యం కావచ్చు.
- పొందిన ND చాలా తరచుగా హైపర్కలేమియా లేదా హైపర్కల్సెమియా కారణంగా సంభవిస్తుంది. రెండు సందర్భాల్లో, మూత్రపిండాలలో ఆక్వాపోరిన్ -2 యొక్క చర్య అణచివేయబడుతుంది. లిథియం ఇలాంటి ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది. నెఫ్రోజెనిక్ ఎన్డి అభివృద్ధి ద్వారా తీవ్రమైన మూత్రపిండ వైఫల్యం మరియు మూత్ర మార్గ అవరోధం సంక్లిష్టంగా ఉండవచ్చు.
పొందిన నెఫ్రోజెనిక్ ND కి కారణాలు
వంశానుగత | |
---|---|
కుటుంబ X- లింక్డ్ రిసెసివ్ (V లో మ్యుటేషన్2గ్రాహక) | |
ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ (ఆక్వాపోరిన్ జన్యువులో మ్యుటేషన్) | |
ఆటోసోమల్ డామినెంట్ (ఆక్వాపోరిన్ జన్యువులో మ్యుటేషన్) | |
కొనుగోలు | |
వైద్యం | లిథియం సన్నాహాలు |
demeclocycline | |
methoxyflurane | |
జీవక్రియ | kaliopenia |
హైపర్కాల్సెమియా / హైపర్కాల్సియూరియా | |
ద్వైపాక్షిక మూత్ర విసర్జన యొక్క పరిణామాలు | నిరపాయమైన ప్రోస్టాటిక్ హైపర్ప్లాసియా |
న్యూరోజెనిక్ మూత్రాశయం (డయాబెటిక్ విసెరల్ న్యూరోపతి) | |
వాస్కులర్ | సికిల్ సెల్ అనీమియా |
చొరబాటు | అమైలాయిడోసిస్ |
తక్కువ ప్రోటీన్ ఆహారం |
ప్రాథమిక పాలిడిప్సియా
ప్రాధమిక పాలిడిప్సియాతో, ద్రవం తీసుకోవడం మొదట్లో పెరుగుతుంది, దీనిని ద్రవం యొక్క "దుర్వినియోగం" అని పిలుస్తారు, ఇది ఇప్పటికే రెండవ స్థానంలో పాలియురియాతో పాటు రక్త ఓస్మోలాలిటీ తగ్గుతుంది. ప్రాథమిక పాలిడిప్సియా రెండు రకాలుగా విభజించబడింది.
- డిప్సోజెనిక్ ఎన్డి, దీనిలో ఎడిహెచ్ స్రావాన్ని ఉత్తేజపరిచే ఓస్మోటిక్ థ్రెషోల్డ్ సాధారణ స్థాయిలో నిర్వహించబడుతుంది, దాహం క్రియాశీలతకు అసాధారణంగా తక్కువ ఓస్మోటిక్ థ్రెషోల్డ్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ ఉల్లంఘన స్థిరమైన హైపోటానిక్ పాలిడిప్సియాకు దారితీస్తుంది, ఎందుకంటే సీరం ఓస్మోలారిటీ ADH స్రావం యొక్క ఉద్దీపన కోసం ప్రవేశానికి దిగువన నిర్వహించబడుతుంది.
- సైకోజెనిక్ పాలిడిప్సియా, దీనిలో పారాక్సిస్మాల్ పెరిగిన నీటి వినియోగం ఉంది, ఇది మానసిక కారకాలను లేదా మానసిక అనారోగ్యాన్ని రేకెత్తిస్తుంది. డిప్సోజెనిక్ ఎన్డి మాదిరిగా కాకుండా, ఈ సందర్భాలలో దాహాన్ని ప్రేరేపించడానికి ఓస్మోటిక్ ప్రవేశంలో తగ్గుదల లేదు.
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ యొక్క లక్షణాలు మరియు సంకేతాలు
చెప్పినట్లుగా, డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు దాహం, పాలియురియా మరియు పాలిడిప్సియా (రోజు సమయంతో సంబంధం లేకుండా). రోగులు తరచూ చల్లటి నీరు లేదా చల్లటి పానీయాలు తాగడానికి ఇష్టపడతారు. రాత్రి దాహం మరియు పాలియురియా నిద్రకు భంగం కలిగిస్తాయి మరియు మానసిక పనితీరు మరియు మానసిక కార్యకలాపాలు తగ్గుతాయి. పెద్ద మొత్తంలో ద్రవం యొక్క స్థిరమైన ఉపయోగం క్రమంగా కడుపు యొక్క దూరానికి దారితీస్తుంది మరియు దాని గ్రంథుల స్రావం తగ్గుతుంది, జీర్ణశయాంతర బలహీనత బలహీనపడుతుంది.
సంపాదించిన డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ ప్రారంభ వయస్సు ఏదైనా కావచ్చు, దాని పుట్టుకతో వచ్చే రూపాల్లో కొన్ని నమూనాలు ఉన్నాయి.
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ నిర్ధారణ
పాలియురియా యొక్క కారణాన్ని నిర్ణయించడం తరచుగా ఏదైనా నిర్దిష్ట సమస్యలను కలిగించదు, కానీ కొన్నిసార్లు ఇది చాలా కష్టమైన పని. అందువల్ల, పాలియురియా ఉన్న రోగిలో డయాబెటిస్ గుర్తించడం దాని కారణాన్ని స్పష్టంగా సూచిస్తుంది. హైపోటానిక్ పాలియురియాతో కలిపి రోగిలో మానసిక అనారోగ్యం ఉండటం ప్రాధమిక (సైకోజెనిక్) పాలిడిప్సియాను సూచిస్తుంది. మరోవైపు, పెరిగిన ప్లాస్మా ఓస్మోలారిటీ మరియు అధిక సీరం సోడియం యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా హైపోటానిక్ పాలియురియా ప్రాథమిక పాలిడిప్సియా నిర్ధారణను మినహాయించింది. హైపోథాలమిక్-పిట్యూటరీ ప్రాంతంలో శస్త్రచికిత్స లేదా గాయం తర్వాత పాలియురియా సంభవించినప్పుడు, సెంట్రల్ ఎన్డి నిర్ధారణ దాదాపు స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది. స్పష్టంగా లేని సందర్భాల్లో, ప్రత్యేక పరీక్షలు అవసరం.
హైపోథాలమిక్-పిట్యూటరీ ప్రాంతంలో శస్త్రచికిత్స తర్వాత లేదా దాని గాయం తరువాత, నీటి సమతుల్యత ఉల్లంఘన సాధారణంగా మూడు దశల్లో జరుగుతుంది.
- అస్థిర ND యొక్క మొదటి దశ అక్షసంబంధ షాక్తో మరియు నాడీ కణాల చర్య సామర్థ్యాన్ని ఏర్పరచలేకపోవటంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఇది గాయం తర్వాత మొదటి 24 గంటల్లో వ్యక్తమవుతుంది మరియు కొద్ది రోజుల్లోనే పరిష్కరిస్తుంది.
- రెండవ దశ ADH హైపర్సెక్రెషన్ సిండ్రోమ్ ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, గాయం తర్వాత 5-7 రోజుల తరువాత సంభవిస్తుంది మరియు గాయం (ట్రోఫిక్ డిస్టర్బెన్స్, హెమరేజ్) కారణంగా నాశనం అయ్యే ADH ను సంశ్లేషణ చేసే నాడీ కణాల నుండి ADH విడుదలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.
- మూడవ దశ సెంట్రల్ ఎన్డి అభివృద్ధి, ADH ను ఉత్పత్తి చేసే 90% కంటే ఎక్కువ కణాలు గాయం ద్వారా నాశనమవుతాయి.
స్పష్టంగా, వివరించిన మూడు-దశల డైనమిక్స్ అన్ని రోగులలో గమనించబడదు - కొంతమంది రోగులలో మొదటి దశ మాత్రమే అభివృద్ధి చెందుతుంది, మరికొన్నింటిలో - మొదటి మరియు రెండవది, మరియు కొంతమంది రోగులలో, మెదడు గాయం కేంద్ర ND తో ముగుస్తుంది.
సెంట్రల్ ఎన్డి నిర్ధారణ సూత్రం ఎన్డి యొక్క అన్ని ఇతర కారణాలను మినహాయించటానికి తగ్గించబడుతుంది. ప్రత్యేకించి, వాసోప్రెసిన్తో తీసుకున్న మూత్రం యొక్క పరిమాణం తగ్గడం సెంట్రల్ ఎన్డి నిర్ధారణను నిర్ధారించదు, ఎందుకంటే ప్రాధమిక పాలిడిప్సియాలో, మెదడు శస్త్రచికిత్స తర్వాత రోగులలో మరియు సానుకూల నీటి సమతుల్యత ఉన్న రోగులలో, తరువాతి సందర్భంలో, నీటిని నిలుపుకోవడం కూడా చేయవచ్చు నీటి మత్తు. సెంట్రల్ ఎన్డి కోసం ఒక నిర్దిష్ట రోగనిర్ధారణ కలయిక అనేది రక్తం యొక్క సాధారణ లేదా కొద్దిగా ఎత్తైన ఓస్మోలారిటీకి వ్యతిరేకంగా హైపోటానిక్ పాలియురియా కలయిక మరియు రక్తంలో చాలా తక్కువ స్థాయి ఎడిహెచ్. ప్రాధమిక పాలిడిప్సియా మాదిరిగా కాకుండా, దీనిలో రక్తం యొక్క ఆస్మోలారిటీ ఎప్పుడూ ఉండదు మరియు కొన్నిసార్లు ఇది కూడా తగ్గుతుంది.
నీటి పరిమితి పరీక్ష
నీటి పరిమితితో పరీక్ష సమయంలో, నీరు మాత్రమే కాకుండా, ఇతర ద్రవాలు కూడా శరీరం యొక్క నిర్జలీకరణానికి కారణమవుతాయి మరియు తద్వారా ADH యొక్క గరిష్ట ఉద్దీపనకు తగినంత శక్తివంతమైన ఉద్దీపనను ఏర్పరుస్తాయి. ద్రవం తీసుకోవడం పరిమితం చేసే వ్యవధి శరీరం ద్వారా ద్రవం కోల్పోయే రేటుపై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు సాధారణంగా పరీక్ష 4 నుండి 18 గంటల వరకు ఉంటుంది. నీటి వనరులు లేని గదిలో పరీక్షను నిర్వహించడం మంచిది. పరీక్షను ప్రారంభించే ముందు, రోగి మూత్ర విసర్జన చేయాలి, ఆ తరువాత దాని బరువు ఉండాలి. ఈ క్షణం నుండి, రోగి యొక్క శరీర బరువు ప్రతి గంటకు పర్యవేక్షించబడుతుంది, విసర్జించిన మూత్రం యొక్క పరిమాణం నమోదు చేయబడుతుంది మరియు మూత్రంలో ఓస్మోలారిటీ గంటకు నిర్ణయించబడుతుంది. కింది సందర్భాలలో పరీక్ష ముగుస్తుంది:
- బరువు తగ్గడం 3% కి చేరుకుంది,
- రోగి హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క పనితీరులో అస్థిరత సంకేతాలను చూపించాడు,
- మూత్రం ఓస్మోలారిటీ స్థిరీకరించబడింది (మూత్రంలో వరుసగా మూడు భాగాలలో ఓస్మోలారిటీ హెచ్చుతగ్గులు 30 mOsm / kg మించవు),
- హైపర్నాట్రేమియా అభివృద్ధి చెందింది (145 mmol / l కంటే ఎక్కువ).
ఓస్మోలారిటీ స్థిరీకరించిన వెంటనే లేదా రోగి శరీర బరువులో 2% కన్నా ఎక్కువ కోల్పోయిన వెంటనే, ఈ క్రింది రక్త పరీక్షలు చేస్తారు:
- సోడియం కంటెంట్
- osmolarity
- వాసోప్రెసిన్ ఏకాగ్రత.
ఆ తరువాత, రోగికి అర్జినిన్-వాసోప్రెసినర్ (5 యూనిట్లు) లేదా డెస్మోప్రెసిన్ (1 మి.గ్రా) సబ్కటానియస్ ద్వారా ఇంజెక్ట్ చేస్తారు, మరియు ఇంజెక్షన్ తర్వాత 30, 60 మరియు 120 నిమిషాల తర్వాత మూత్రంలో ఓస్మోలారిటీ మరియు దాని వాల్యూమ్ పరిశీలించబడతాయి. అర్జినిన్-వాసోప్రెసినార్ యొక్క పరిపాలనకు ప్రతిస్పందనను అంచనా వేయడానికి అత్యధిక ఓస్మోలారిటీ విలువ (శిఖరం) ఉపయోగించబడుతుంది. పరీక్ష యొక్క పరిపూర్ణత కోసం, పరీక్ష ప్రారంభంలో ప్లాస్మా ఓస్మోలారిటీని అధ్యయనం చేయడం అవసరం, అప్పుడు - అర్జినిన్-వాసోప్రెసిన్ లేదా డెస్మోప్రెసిన్ ప్రవేశపెట్టడానికి ముందు మరియు administration షధ నిర్వహణ తర్వాత.
తీవ్రమైన పాలియురియా ఉన్న రోగులలో (రోజుకు 10 ఎల్ కంటే ఎక్కువ), ఉదయం ఖాళీ కడుపుతో పరీక్షను ప్రారంభించడం మంచిది, మరియు ఇది వైద్య సిబ్బంది రోగి యొక్క పరిస్థితిని దగ్గరి పర్యవేక్షణలో నిర్వహిస్తారు. పాలియురియా మితంగా ఉంటే, 12-18 గంటల వరకు ద్రవ పరిమితి అవసరం కాబట్టి, పరీక్షను 22 గంటల నుండి ప్రారంభించవచ్చు.
పరీక్షకు ముందు, వీలైతే, ADH యొక్క సంశ్లేషణ మరియు స్రావాన్ని ప్రభావితం చేసే మందులను నిలిపివేయాలి. పరీక్షకు కనీసం 24 గంటల ముందు కెఫిన్ పానీయాలు, అలాగే ఆల్కహాల్ మరియు ధూమపానం రద్దు చేయబడతాయి. పరీక్ష సమయంలో, రోగిని జాగ్రత్తగా పర్యవేక్షించడం అవసరం, ప్రత్యేకించి సాధారణ ఓస్మోలారిటీ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా వాసోప్రెసిన్ స్రావాన్ని ప్రేరేపించే లక్షణాల యొక్క అభివ్యక్తి (ఉదాహరణకు, వికారం, ధమనుల హైపోటెన్షన్ లేదా వాసోవాగల్ ప్రతిచర్యలు).
ఆరోగ్యకరమైన. ఆరోగ్యకరమైన ప్రజలలో, నీటి పరిమితి ADH యొక్క స్రావాన్ని పెంచుతుంది మరియు మూత్రం యొక్క గరిష్ట సాంద్రతకు కారణమవుతుంది. తత్ఫలితంగా, అదనపు ADH లేదా దాని అనలాగ్ల పరిచయం ఇప్పటికే కేంద్రీకృతమై ఉన్న మూత్రంలో 10% కంటే ఎక్కువ ఓస్మోలారిటీ పెరుగుదలకు దారితీయదు.
ప్రాథమిక పాలిడిప్సియా. మూత్రం యొక్క ఓస్మోలారిటీ రక్తం యొక్క ఓస్మోలారిటీ కంటే ఎక్కువ స్థాయికి ఎదగనప్పుడు, ప్రాధమిక పాలిడిప్సియా మినహాయించబడుతుంది, పరీక్ష సమయంలో రోగి దాచిన ద్రవం తీసుకోవడం పూర్తిగా మినహాయించబడకపోతే. ఈ తరువాతి సందర్భంలో, నీటి పరిమితి పరీక్షలో రక్త ఓస్మోలారిటీ లేదా యూరిన్ ఓస్మోలారిటీ తగినంతగా పెరగదు.పరీక్షా పాలనను పాటించని మరొక సూచిక ఏమిటంటే శరీర బరువు యొక్క డైనమిక్స్ మరియు శరీరం ద్వారా ద్రవ వాల్యూమ్ కోల్పోవడం మధ్య వ్యత్యాసం - రోగి యొక్క శరీర బరువుకు సంబంధించి నీటి ద్రవ్యరాశి నష్టం శాతం పరీక్ష సమయంలో శరీర బరువు తగ్గే శాతానికి ఎక్కువ లేదా తక్కువ అనుగుణంగా ఉండాలి.
పూర్తి ND. సెంట్రల్ మరియు నెఫ్రోజెనిక్ ఎన్డి రెండింటిలోనూ, పూర్తి ఎన్డి విషయంలో, నీటి పరిమితితో పరీక్ష చివరిలో మూత్రం యొక్క ఓస్మోలారిటీ ప్లాస్మా ఓస్మోలారిటీని మించదు. అర్జినిన్-వాసోప్రెసిన్ లేదా డెస్మోప్రెసిన్ యొక్క పరిపాలనపై ప్రతిచర్య ప్రకారం, ND యొక్క ఈ రెండు రూపాలను వేరు చేయవచ్చు. నెఫ్రోజెనిక్ ND తో, అర్జినిన్-వాసోప్రెసిన్ లేదా డెస్మోప్రెసిన్ యొక్క పరిపాలన తర్వాత ఓస్మోలారిటీలో స్వల్ప పెరుగుదల సాధ్యమవుతుంది, కాని నిర్జలీకరణ కాలం చివరిలో 10% కంటే ఎక్కువ సాధించబడదు. సెంట్రల్ ND తో, అర్జినిన్-వాసోప్రెసిన్ యొక్క పరిపాలన మూత్రంలో ఓస్మోలారిటీ 50% కంటే ఎక్కువ పెరుగుతుంది.
అసంపూర్ణ ND. అసంపూర్తిగా ఉన్న ND ఉన్న రోగులలో, సెంట్రల్ మరియు నెఫ్రోజెనిక్ ND విషయంలో, నీటి పరిమితితో పరీక్ష చివరిలో మూత్ర ఓస్మోలారిటీ రక్త ఓస్మోలారిటీని మించి ఉండవచ్చు. అదే సమయంలో, సెంట్రల్ ఎన్డితో, ప్లాస్మా ఎడిహెచ్ స్థాయి ఆస్మోలారిటీ స్థాయిని అంచనా వేసిన దానికంటే తక్కువగా ఉంటుంది, నెఫ్రోజెనిక్ ఎన్డితో అవి ఒకదానికొకటి సరిపోతాయి.
హైపర్టోనిక్ సోడియం క్లోరైడ్ ఇన్ఫ్యూషన్
ఈ పద్ధతి ప్రాధమిక పాలిడిప్సియా నుండి అసంపూర్ణ ND ని వేరు చేయడానికి అనుమతిస్తుంది.
విధానం మరియు వివరణ
ఈ రెచ్చగొట్టే పరీక్ష సమయంలో, 3% సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణాన్ని నిమిషానికి 0.1 మి.లీ / కేజీ చొప్పున 1-2 గంటలు చొప్పించారు.అప్పుడు ఓస్మోలారిటీ మరియు ప్లాస్మా సోడియం స్థాయికి చేరుకోనప్పుడు ADH కంటెంట్ నిర్ణయించబడుతుంది> 295 mOsm / l మరియు 145 mEq / l, వరుసగా.
నెఫ్రోజెనిక్ ఎన్డి లేదా ప్రాధమిక పాలిడిప్సియా ఉన్న రోగులలో, ఓస్మోలారిటీ పెరుగుదలకు ప్రతిస్పందనగా సీరం ఎడిహెచ్ పెరుగుదల సాధారణం అవుతుంది, మరియు సెంట్రల్ ఎన్డి ఉన్న రోగులలో, ఎడిహెచ్ స్రావం యొక్క అసాధారణ పెరుగుదల నమోదు చేయబడుతుంది లేదా పూర్తిగా ఉండదు.
ట్రయల్ చికిత్స
ఈ పద్ధతి అసంపూర్ణమైన సెంట్రల్ ఎన్డిని అసంపూర్ణ నెఫ్రోజెనిక్ ఎన్డి నుండి వేరు చేయడానికి అనుమతిస్తుంది.
విధానం మరియు వివరణ
2-3 రోజులు డెస్మోప్రెసిన్తో ట్రయల్ చికిత్సను కేటాయించండి. ఈ చికిత్స సెంట్రల్ ఎన్డి యొక్క వ్యక్తీకరణలను తొలగిస్తుంది లేదా తగ్గిస్తుంది మరియు నెఫ్రోజెనిక్ ఎన్డి యొక్క కోర్సును ప్రభావితం చేయదు. ప్రాధమిక పాలిడిప్సియాలో, ట్రయల్ ట్రీట్మెంట్ నియామకం నీటి వినియోగాన్ని ప్రభావితం చేయదు, అయినప్పటికీ కొన్నిసార్లు సెంట్రల్ ఎన్డితో, రోగి పెరిగిన నీటిని తినడం కొనసాగించవచ్చు.
అన్నింటిలో మొదటిది, మీరు రోగికి పాలియురియా ఉందని నిర్ధారించుకోవాలి.
ప్రారంభ లేదా దాహం 5% కంటే ఎక్కువ శరీర బరువు తగ్గే వరకు రోగి ద్రవం తీసుకోవడం మానేస్తాడు. దీని కోసం, చాలా సందర్భాలలో, 8-12 గంటలు సరిపోతాయి. ఆరోగ్యకరమైన ప్రజలలో, ఈ పరిస్థితులలో, క్రమంగా పరిమాణంలో తగ్గుదల మరియు మూత్రం యొక్క ఏకాగ్రత మరియు సాపేక్ష సాంద్రత పెరుగుతుంది, డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ ఉన్న రోగులలో, విసర్జించిన మూత్రం యొక్క పరిమాణం గణనీయంగా మారదు మరియు దాని ఓస్మోలాలిటీ 300 మోస్మ్ మించదు / l 750 మోస్మ్ / ఎల్ వరకు యూరిన్ ఓస్మోలాలిటీ పెరుగుదల న్యూరోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ను సూచిస్తుంది.
నెఫ్రోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ను గుర్తించేటప్పుడు మూత్రపిండాల పరిస్థితిని సమగ్రంగా పరిశీలించడం అవసరం, ఎలక్ట్రోలైట్ అవాంతరాలను మినహాయించడం.
కుటుంబ చరిత్ర యొక్క జాగ్రత్తగా సేకరణ, రోగి యొక్క బంధువుల పరిశీలన డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే రూపాలను గుర్తించడానికి మరియు వేరు చేయడానికి మాకు అనుమతిస్తాయి.
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ చికిత్స
తగినంత నీరు తీసుకోవడం
ND యొక్క తేలికపాటి వ్యక్తీకరణలు ఉన్న రోగులు (రోజువారీ మూత్రవిసర్జన 4 l మించకూడదు) మరియు దాహం యొక్క సంరక్షించబడిన విధానం drug షధ చికిత్సను సూచించాల్సిన అవసరం లేదు, ద్రవం తీసుకోవడం పరిమితం చేయకపోతే సరిపోతుంది.
సెంట్రల్ ఎన్.డి. వాసోప్రెసిన్ - డెస్మోప్రెసిన్ యొక్క అనలాగ్ను సూచించండి.
ప్రధానంగా V పై పనిచేస్తుంది2మూత్రపిండాలలో రిసెప్టర్లు మరియు V గ్రాహకాలపై తక్కువ ప్రభావం1 నాళాలలో వాసోప్రెసిన్. ఫలితంగా, drug షధం తక్కువ రక్తపోటు ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది మరియు యాంటీడియురేటిక్ మెరుగుపడుతుంది. అదనంగా, అతను పెరిగిన సగం జీవితాన్ని కలిగి ఉన్నాడు.
Drug షధాన్ని రోజుకు 2 సార్లు సమాన మోతాదులో సూచించవచ్చు మరియు వివిధ రోగులలో సమర్థవంతమైన మోతాదు చాలా విస్తృత పరిధిలో మారుతుంది:
- 100-1000 mcg / day నోటి మోతాదు,
- ఇంట్రానాసల్ మోతాదు 10-40 mcg / day,
- రోజుకు 0.1 నుండి 2 mcg వరకు సబ్కటానియస్ / ఇంట్రామస్కులర్ / ఇంట్రావీనస్ మోతాదు.
నెఫ్రోజెనిక్ ఎన్డి
- వ్యాధి యొక్క మూల కారణం (జీవక్రియ లేదా drug షధం) తొలగించబడుతుంది.
- డెస్మోప్రెసిన్ యొక్క అధిక మోతాదు కొన్నిసార్లు ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది (ఉదాహరణకు, 5 mcg ఇంట్రామస్కులర్లీ వరకు).
- తగినంత మొత్తంలో ద్రవం తీసుకోవడం.
- థియాజైడ్ మూత్రవిసర్జన మరియు ప్రోస్టోగ్లాండిన్ నిరోధకాలు, ఇండోమెథాసిన్ వంటివి ప్రభావవంతంగా ఉండవచ్చు.
సైకోజెనిక్ పాలిడిప్సియా చికిత్స చేయడం కష్టం మరియు మానసిక వైద్యుడి చికిత్స అవసరం.
హైపోథాలమిక్-పిట్యూటరీ ప్రాంతంలో రివర్సిబుల్ మార్పుల నేపథ్యంలో సెంట్రల్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ అభివృద్ధి చెందితే, ఇటియోట్రోపిక్ చికిత్సకు ప్రయత్నాలు చేయాలి (శస్త్రచికిత్స చికిత్స లేదా రేడియేషన్ మరియు కణితుల కెమోథెరపీ, సార్కోయిడోసిస్ కోసం యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ థెరపీ, మెనింజైటిస్ మొదలైనవి).
నెఫ్రోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్కు సమానంగా సమర్థవంతమైన చికిత్స ఇంకా అభివృద్ధి చేయబడలేదు. వీలైతే, పొందిన వ్యాధికి కారణం తొలగించబడాలి (ఉదాహరణకు, లిథియం సన్నాహాల మోతాదును తగ్గించండి). రోగులకు తగినంత ద్రవ పరిహారం, ఉప్పు పరిమితి చూపబడుతుంది.
డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ కోసం రోగ నిర్ధారణ
న్యూరో సర్జికల్ ఆపరేషన్లు మరియు బాధాకరమైన మెదడు గాయాల తర్వాత డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ తరచుగా అస్థిరంగా ఉంటుంది, వ్యాధి యొక్క ఇడియోపతిక్ రూపాల యొక్క ఆకస్మిక ఉపశమనాలు వివరించబడతాయి.
న్యూరోజెనిక్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్ ఉన్న రోగుల రోగ నిరూపణ, ఒక నియమం ప్రకారం, హైపోథాలమస్ లేదా న్యూరోహైపోఫిసిస్ యొక్క ఓటమికి దారితీసే అంతర్లీన వ్యాధి మరియు అడెనోహైపోఫిసిస్ యొక్క సారూప్య లోపం ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.